нам нужна ваша помощь Межрегиональная Благотворительная Общественная Организация пациентов с патологией гипофиза “ВЕЛИКАН”
вход | регистрация зачем нужна?
Ваш e-mail:
Ваш пароль:
Забыли пароль?
Введите адрес почты, указанный при регистрации и нажмите на ссылку выслать новый пароль на почту
Выслать новый пароль на почту
Новости » акромегалия » Акромегалия

Акромегалия

Выступление ст.н.с. отделения терапевтической эндокринологии МОНИКИ Иловайской Ирэны Адольфовны

В рамках I очной школы для пациентов с патологией гипофиза по Московской области, проведенной Пациентской организацией «ВЕЛИКАН» 28 ноября 2018, совместно с  ГБУЗ МО МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского при поддержке Фонда президентских грантов.

Краткое содержание онлайн-школы:

  1. Введение. Что такое акромегалия.

  2. Проблемы диагностики и особенности акромегалии.

  3. Коморбидность (различные заболевания, связанные между собой единым механизмом) при акромегалии.

  4. Эффективное (при необходимости - агрессивное) лечение

  5. Методы лечения соматотропином.

  6. Факторы влияющие на выбор метода лечения.

  7. Проблема компенсации акромегалии.

Текстовый вариант записи школы:

Я обычно читаю презентации врачам, и поэтому привычное приветствие это "Уважаемые коллеги", мы здесь не совсем коллеги, но с другой стороны - участники процесса лечебного.

Когда я была начинающим врачом, я была несколько самоуверенна и считала, что я лечу пациентов, а жизнь показала, что всё-таки пациенты лечат себя сами. Потому что от того, как грамотно он будет выполнять рекомендации, насколько точно он будет следовать всем советам, от этого во многом зависит процесс лечения. И поэтому, безусловно, без вашей помощи, уважаемые друзья, мы обойтись не сможем. В борьбе за здоровье пациентов с хроническими заболеваниями очень важна роль и самих пациентов. Вообще, сама мысль о том, что заболевание хроническое и тем или иным образом придется достаточно долгий период времени находится вместе с самим заболеванием, она сама по себе травматична. Это сразу выбивает нас из колеи. Но почему-то нам кажется, что проблемы, которые есть в мире, они лично нас не коснуться, что кто-то другой болеет и где-то в других местах происходят неприятности, Но вдруг это оказывается непосредственно в твоей жизни. И, конечно, это достаточно сложно пережить уже по самому факту. Но, тем не менее, нужно как-то собраться с силами и идти дальше. Неприятности в жизни существуют, это и есть наша жизнь. Самое главное - не избежать неприятностей, а перенести их достойно. И в этом мы ваши верные помощники.

Прежде всего, я хочу несколько слов рассказать о вашем заболевании акромегалия. С одной стороны, может быть, вы что-то знаете, с другой стороны - какие-то знания освежаться, и они будут для вас более полезными в вашей жизни. С другой стороны, мне бы хотелось сказать, что именно в нашем альянсе, врачи и пациенты, мы можем добиться улучшения не только лечебного процесса, но и организации лечебного процесса. Мы во многом зависим от обеспечения лекарствами, которые нам дает государство. Здесь возможны сбои. На бумаге - всё отлично, а в реальной жизни - во многом зависит от вас. Если вы не будете сообщать не только нам, но и в официальные органы о тех проблемах, которые существуют, они не решаться. До тех пор, пока нет писем - проблемы нет. Мы можем сколько угодно сочувствовать в том, что больные недополучили каких-то препаратов, но мы не можем повлиять на этот процесс, пока у нас нет какой-то официальной бумаги и нет официального основания действовать дальше. Безусловно, здесь нужно соблюсти разумные границы, если будет слишком много своры и различных жалоб, это тоже ни к чему хорошему не приведет. Мне кажется, обращение пациентской организации с просьбой помочь в решении каких-то конкретных вопросов будет большую поддержкой.

Акромегалия - это избыток гормона роста. Хочу показать, что гормон роста вырабатывается  в гипофизе, маленькой железе, ее сравнивают по размеру с арахисом. Она и по форме и по размеру похожа на небольшой орешек. Гипофиз вырабатывает гормон роста, он также называется соматотропный гормон (СТГ). Этот гормон обеспечивает рост организма в первые две декады жизни, поэтому он так и называется. Но помимо того что он вызывает рост тканей, он еще несет в себе и метаболические функции. Соответственно, этот гормон крайне важен для организма, при его недостатке тоже есть снижение качества жизни. Практически везде есть рецепторы гормона роста, отсюда и столько много различных проявлений, если есть избыток гормона роста, акромегалия. Гормон роста действует на очень многие органы и ткани.

Помимо гормона роста еще один гормон, хорошо вам известный, инсулиноподобный ростовой фактор первого типа или инсулиноподобный фактор роста (ИПФР-1) первого типа, у него есть еще старое название, иногда в анализах мы видим название соматостатин. Этот гормон вырабатывается в ответ на действие гормона роста на печень. Мы смотрим кумулятивную продукцию гормона роста, потому что он вырабатывается в импульсном режиме. Гормон роста - это стрессовый гормон, на стресс он может повышаться. Если мы попадем как раз в пик секреции гормона роста, даже у здорового человека мы можем увидеть достаточно большие значения. Но, за счет того, что это импульсная секреция, в оставшуюся часть суток будут совсем минимальные концентрации гормона роста. Если обращали внимание, в некоторых референсных значениях концентрация гормона роста начинается с нуля. Но не потому, что его нет, а потому что такая низкая концентрация, которая даже не улавливается этим прибором. У пациента с заболеванием мы можем увидеть невысокую концентрацию гормона. У здорового человека концентрация гормона: Инсулиноподобный фактор роста (ИПФР-1) как-бы тормозит продукцию гормона роста, всё находится в балансе. Гипофиз улавливает концентрации вокруг существующих гормонов и регулирует поэтому поводу свою собственную секрецию. А у пациента с акромегалией опухоль гипофиза продуцирует гормон роста без обратной связи, отсюда мы видим, что концентрация гормона: Инсулиноподобный фактор роста (ИПФР-1) повышена, а это не влияет тормозящим образом на секрецию гормона роста.

Гипофиз работает не сам по себе, а на него действует гипотоламус. И действуют два гормона: соматолиберин, он стимулирует секрецию гормона роста, и соматостатин, он подавляет секрецию гормона роста. В условиях болезни даже соматостатин вырабатывается больше, чем обычно, но он всё равно не способен подавить активность опухоли. Поэтому те препараты, которые мы используем в лечении акромегалии, они называются аналогами соматостатина. Специалисты смотрели именно на гипоталамический соматостатин, смотрели его структуру, видоизменили ее для того, чтобы была более стойкая субстанция, чтобы она не так быстро расщеплялась ферментами. Тот класс препаратов, который вы хорошо знаете, это как раз аналоги соматостатина, аналоги того самого гипоталамического гормона, который регулирует продукцию гормона роста.

Определение акромегалии. К сожалению, акромегалия - это тяжелое эндокринное заболевание, которое обусловлено хронической гиперпродукцией гормона роста. Раньше мы думали, что, если зоны роста закрыты, то будет акромегалия, а если зоны роста открыты, то будет гигантизм, т.е. когда человек еще и линейный рост сильно увеличивает. Теперь мы знаем, что есть еще и другие механизмы, которые обеспечивают высокий рост, не только закрытие зон роста. У нас есть пациенты, которые заболели в молодом возрасте, но, тем не менее, они сохранили небольшой рост. Акромегалия - это заболевание, которое имеет свое лицо в прямом смысле этого слова. Есть изменения внешности, которые за счет действия гормона роста достаточно характерны. Гормон роста вызывает задержку жидкости во внеклеточном пространстве, поэтому для наших пациентов, когда они находятся в активной стадии акромегалии, еще характерна отечность тканей. Это обеспечивает и механизм потливости, который тоже характерен для акромегалии. У нас даже были достаточно трагичные ситуации, с точки зрения личного состояния пациентов. Например, пациентка, которая страдала акромегалией, не знала о своем заболевании, она работала кондуктором на общественном транспорте и ее проверяющий не выпускал на линию, говорил: "Слушай, ты такая отечная, ты, наверное, вчера выпивала". Она ответила: "Но я не употребляю вообще в принципе". "Нет, ты обманываешь, у тебя такое лицо, в обычной жизни лицо тне может быть". К сожалению, такие ситуации, когда действительно видно, что человек не совсем здоров, но это приписывается к совершенно другим ситуациям, могут быть. В этом тоже наша задача, чтобы можно было как можно быстрее таким пациентам помочь и направить их туда, где им окажут специализированную помощь.

Мне бы хотелось внести поправку в то, что говорила Екатерина, она сказала, что заболевание обязательно должно развиваться 8 лет, чтобы мы его диагностировали. Это не совсем так. Мы можем его диагностировать и раньше. Речь идет о том, что, несмотря на все успехи в диагностике акромегалии, заболевание развивается не специфически. Такие симптомы как головные боли, потливость, периодические боли в суставах, слабость, утомляемость - это набор признаков человека в современном мире. Мы все живем немножко через силу. Я сейчас стою - у меня голова болит, суставы болят, слабость есть. С этой точки зрения надо понимать, что еще, видимо, мы очень терпеливы. Мы часто терпим до последнего, пока уже совершенно невозможно. Второй момент, который в этой ситуации ограничивает нашу активность - это то, что акромегалия редкое заболевание, его, естественно, труднее узнать.

Мы проводили специальное исследование, к кому приходят пациенты с нашими заболеваниями, в том числе с акромегалией. Чаще всего первый доктор - это терапевт. Во-первых, терапевт должен заподозрить сразу много заболеваний, во-вторых, наверное, отдельная грустная история про состояние терапевта в условиях современной системы здравоохранения: 10 минут на пациента - как тут подумаешь про редкое заболевание. Вот пациент ходит и обращается по мере необходимости с какими-то разными вопросами. В мире разработали даже специальный опросник, шкалу оценки симптомов в помощь врачам различных специальностей, если что-то беспокоит, на что обратить внимание и когда направить к эндокринологу.

Здесь, конечно, есть и объективные причины, которые заставляют удлинить этот период до выявления первых симптомов. Есть и субъективные причины, потому что не всегда наши коллеги осведомлены, что делать с нашими пациентами. Соответственно, если, например, есть головные боли, а тем более, сужение полей зрения, то это уже достаточные основания для того чтобы направить пациента на МРТ. Но мы знаем, что пациенты до МРТ идут несколько лет не только потому, что это тяжело доступное исследование. Сейчас достаточно легко сделать МРТ. Мы должны, безусловно, работать с нашими коллегами, специалистами других направлений для того, чтобы всё-таки у них была информация про эти редкие заболевания и они вовремя могли направить пациента на специализированное обследование именно к эндокринологу. 

В чем еще особенность акромегалии. Акромегалия практически всегда, 99% случаев вызывается опухолью гипофиза. Но опухоли бывают разных размеров, это зависит не от того, что опухоль вовремя не увидели, а это связано со свойствами самой опухоли гипофиза. Вот у нее такой характер. Как люди: кто-то высокого роста вырастает, кто-то небольшого. Один из международных лидеров этой области показал боинг и сказал, что этот самолет никогда не был маленьким, он сразу был построен таким большим. Здесь мы должны понимать, что это свойство опухоли, мы тоже должны уделять внимание этим свойствам. На снимке изображена микроаденома гипофиза. Если бы не контрастировали такую опухоль, могли её и пропустить. Поэтому исследование в отношении опухоли гипофиза мы всегда делаем с контрастом. Но, к сожалению, только 25% пациентов с акромегалией имеют небольшие опухоли, а чаще всего это опухоли значительных размеров, которые изображены на нижнем фото. 

Когда мы говорим про акромегалию, мы должны понимать, что мы две задачи сразу решаем. С одной стороны, мы должны учитывать объем опухоли. Даже если она не продуцирует лишние гормоны, она может приносить неприятности. Она может расти в окружающие ткани и нарушать зрение, она может способствовать повышению уровня пролактина, это еще один гормон, которым надо заниматься в этой ситуации, она может сдавить оставшуюся нормальную ткань гипофиза и будет гипопитуитаризм. То есть не будет работать оставшаяся ткань гипофиза, а она управляет и половыми железами и корой надпочечника, и щитовидной железой. Это целая отдельная эндокринологическая проблема. Опухоль гипофиза может быть причиной неврологической симптоматики: головные боли и поражение черепно-мозговых нервов.

Помимо этого у нас есть еще системные эффекты гормона роста Инсулиноподобный фактор роста (ИПФР-1): поражение мягких тканей, увеличение внутренних органов, увеличение объема сердца, повышение артериального давления, изменение ритма сердца, потому что, раз утолщен миакард, соответственно, там нарушается электрическая проводимость, отсюда боли и высокая частота аритмий у пациентов с акромегалией. Развивается сахарный диабет чаще, чем в популяции, за счет метаболического влияния гормона роста. За счет того, что изменяется анатомия гортани (хрящи растут, отечность ткани, отечность надгортанника) и частота синдрома апноэ во сне повышается. Эластичность легочной ткани нарушается - это тоже влияет на наших пациентов. К сожалению, частота поражения опорно-двигательного аппарата, опять же выше, чем в популяции. Растут кончики костей, они быстрее обновляются и немного могут утолщаться, а на них находится хрящ, который тоже начинает работать более быстро. С другой стороны, сужается щель внутрисуставная, более сильно трутся внутрисуставные поверхности, за счет перераспределения жидкости, нарушения питания хрящ укрупняется, начинает быстрее дегенерировать. Поэтому, к сожалению, для наших пациентов поражение опорно-двигательного аппарата, особенно крупные суставы (тазобедренные, коленные) - это тоже та проблема, которая может быть связана с акромегалией.

У женщин часто имеются нарушения менструального цикла, более того, если это женщины молодые и у них есть нарушения менструального цикла, то они идут к гинекологу. Здесь у нас как раз положительная ситуация, потому что женщины в борьбе за детей очень энергичны. Мы проводили специальное исследование и посмотрели, что если женщина нуждается в лечении именно менструального цикла, ей быстрее ставят диагноз акромегалия. Если в среднем мы говорим о 8 годах, то у этих женщин - 4 года. В 2 раза короче период. Потому что женщина имеет цель и она просит о помощи. Это тоже очень важно. И тут встает проблема, как вести во время беременности. Потому что случаев таких немного, тоже это очень интересно.

Коморбидность - это различные заболевания, которые связаны между собой единым генетическим механизмом. При акромегалии мы можем увидеть головные боли, утолщение кожных тканей, поражение сердечнососудистой системы, суставы, легкие, кишечник страдает. Часто очень бывает полипоз кишечника, это даже является очень мощным фактором, который должен способствовать инициации обследования для исключения акромегалии. Щитовидная железа чувствительна к избытку гормона роста. Здесь все эти заболевания связаны единым фактором, в основе лежит именно избыток гормона роста, ИРФ-1. Поэтому существуют две ситуации. С одной стороны, если мы видим сочетание нескольких этих заболеваний, наши коллеги, специалисты различных специальностей должны понимать, что нужно инициировать обследования для исключения акромегалии. С другой стороны, наши пациенты должны понимать, что мы не просто так делаем столько много обследований: МРТ, ультразвуки, колоноскопия, гастроскопия, заставляем повторять это потом в течение жизни, потому что это условие мониторинга. Если выявлена акромегалия, то мы обязательно должны посмотреть, что происходит в этих органах, для того, чтобы не пропустить какую-то сопутствующую болезнь. Это тоже говорит о том, как это непросто вести пациента с акромегалией. Это не только назначил лечение по поводу опухоли гипофиза и успокоился. Нет. Это комплексное лечение всех соматических проявлений, которые есть при акромегалии.

Заболевания, которые ассоциированы с акромегалией, если ее не лечить. Артериальная гипертензия в 1,5 раза чаще встречается, чем в популяции. Гипертрофия миакарда, особенно у молодых людей, тоже на треть чаще, чем в общей популяции. Нарушение углеводного обмена, синдром апноэ, заболевания желудочно-кишечного тракта. Это всё говорит о том, что акромегалия - это заболевание, которое подлежит лечению. К сожалению, у нас бывали ситуации, когда пациентка говорит о том, что неплохо себя чувствует, что ей это не нужно, внешность ее мало интересует, а потом проходит какой-то период времени и оказывается у нее такие проблемы с суставами, что уже тяжело. Она уже и готова получать лечение, но предотвратить всегда легче, чем лечить. На начальных этапах наши пациенты могут достаточно хорошо себя чувствовать, даже испытывать некий допинг. Почему наши многие пациенты, они начинают как спортсмены - они высокие, у них большая мышечная масса, или в волейбол играют, или в бокс бьются. Но, тем не менее, надо лечить, потому что впоследствии в течение жизни набираются осложнения и они требуют коррекции.

На слайде вы видите "эффективное (при необходимости - агрессивное) лечение". Это не значит, что врач будет на вас нападать с какой-то технологией. Это говорит о том, что мы должны очень жестко подходить и вовремя проверять гормональные показатели. Здесь очень важно соблюдать этапность и регулярно сдавать гормональные показатели. Если эти гормональные показатели не находятся в пределах, так называемых, целевых значений, т.е тех, которые оптимальны для состояния пациента, значит надо приходить к врачу, надо обязательно быть готовым к новым методам лечения, для того, чтобы всё-таки достичь именно этих целевых показателей. Очень часто наши пациенты получают длительное медикаментозное лечение, при этом, если достигаются целевые значения, они чувствуют себя  в общем-то неплохо. Является ли это тем состоянием, когда мы говорим, что вылечили пациента? Нет. потому что он находится на лечении, но тем не менее, есть такое слово, оно называется биохимический контроль. Это значит, что лечение назначили, пациент его получает, при этом он может дальше жить успешно и хорошо работать и, соответственно, в этой ситуации чувствовать себя уверенным в своем самочувствии и в перспективах в дальнейшей жизни. Наша задача - достичь биохимического контроля. И чем быстрее мы этого достигнем, тем лучше.

Какие методы лечения соматотропином у нас есть? Опухоль, которая продуцирует соматотропный гормон, называется соматотропинома. Вы знаете, что первой линией лечения мы всегда выбираем между нейрохирургическим удалением опухоли гипофиза и медикаментозным лечением аналогами соматостатина. В помощь к аналогам соматостатина мы можем применять еще препараты, которые называются агонистами дофамина. Но, конечно, аналоги соматостатина - это первая линия лечения. Или вторая линия лечения, если мы выбрали операцию. Технически не всегда возможно удалить опухоль целиком. Поэтому удаляют большую ее часть, особенно если она сдавливает перекрест зрительных нервов, а на оставшуюся часть тогда мы назначаем препараты, медикаментозное лечение аналогами соматостатина для того, чтобы пациент чувствовал себя успешно. Если, например, в течение года пациент получал аналоги соматостатина, но при этом не достигнуты целевые критерии, значит это повод тогда поменять тактику лечения и назначить нейрохирургическое лечение. И каждый раз врач выбирает некую тактику лечения в зависимости от той ситуации, которая есть у пациента. Мы стремимся достигнуть определенных показателей, не просто снижения уровня гормона  роста, не просто снижения показателей уровня Инсулиноподобного фактора роста (ИПФР-1). Мы пытаемся достигнуть тех показателей, которые в ходе больших крупных эпидемиологически длительных исследований показали, что пациенты восстанавливают продолжительность жизни, если они получают такое лечение. Поэтому уровень гормона роста должен быть меньше 2 нг/мл, а уровень Инсулиноподобного фактора роста (ИПФР-1) должен быть +- в пределах референсных значений для данного пола и возраста. Если уровень ИРФ-1 повышен, то мы всегда стараемся назначить большие дозы препарата, назначить другой вид терапии, оптимизировать наши усилия для того, чтобы помочь достигнуть именно этих целевых критериев. 

Это очень важно и для сохранения качества жизни. Потому что всё-таки хочется не только пожить подольше, но и еще вопрос "как". Речь идет о сохранении физической активности, социальной активности, сохранении работоспособности. К сожалению, у нас складывается парадоксальная ситуация. Если бы молодые пациенты, у которых диагностировали заболевание еще до того, как у них развились еще какие-то жизненноважные осложнения, регулярно получали лечение, они бы избежали инвалидности. Но так как они не могут получать лечение в очень многих регионах без того, чтобы оформить инвалидность, то именно надо оформить инвалидность. Задача в том, чтобы рано распознать акромегалию и дать пациенту лечение, чтобы он не стал инвалидом. Но здесь, к сожалению, и есть конфликт между задачами врача и задачами нашей медико-социальной службы. В этом плане в Москве, я знаю, и в Питере были проведены соответствующие работы и пациенты могут получать без инвалидности препараты для лечения акромегалии. Я считаю это очень важным аспектом, потому что всё-таки наша задача, чтобы количество инвалидов уменьшилось, но все пациенты с акромегалией регулярно получали лечение. 

Очень важно, чтобы лечение было регулярным. Потому что длительность действия препарата ограничена определенным количеством времени. И если, скажем, речь идет об одном-двух днях пропуска инъекции, если следующая инъекция производится не на 28 день, а на 30 день - это одна ситуация, потому что препарат действует какой-то период времени. Но если наши пациенты получают, к сожалению, иногда одну инъекцию в 2 месяца, или полгода получают, а потом полгода не получают - это, конечно, совершенно другая ситуация. Более того, у нас есть пациенты, которым лечение помогало, они получали препарат в течение года, полутора, потом был перерыв. И вдруг та же самая доза препарата не работает. К сожалению, есть такой феномен "ускользания", когда опухоль, она тоже не дремлет, она чувствует, что на неё каким-то образом воздействовали, потом это воздействие прекратилось, и она успела перестроить свою работу, даже на рецепторном уровне. И теперь на неё тот же препарат не действует в должном объеме. От организации самого процесса, который не зависит от врача, который назначает лечение, тоже очень много зависит. Это принципиально важный момент, чтобы лечение было вовремя. Тогда мы получим значимые улучшения состояния и сердечнососудистой системы, и уменьшение выраженности апноэ сна, хотя полностью этот синдром не регрессирует, улучшается состояние щитовидной железы, снижаются онкологические риски. Но при этом у нас нет влияния на суставы. Это отдельный разговор. Но сейчас в наши дни эндопротезирование суставов развито достаточно активно и, конечно, мы с этой точки зрения можем помочь нашим пациентам. Нарушения углеводного обмена - у нас есть много препаратов для лечения сахарного диабета. И лишний раз я говорю о том, что лечение акромегалии - это лечение комплексное. Это не только назначение аналогов соматостатина, но и лечение всех сопутствующих состояний и осложнений и заболеваний.

Когда мы выбираем лечение, на что мы опираемся? Какие факторы влияют на выбор метода лечения?

1. Это возраст и соматическое состояние пациента. Чем моложе, чем активнее человек, тем больше различных вариантов лечения мы можем предложить. Желание больного тоже имеет значение. Никогда невозможно осчастливить насильно. Это право пациента мы уважаем. Некоторым пациентам показана операция, а они боятся ее выполнять, говорят: "Нет, мы не будем". Причем показано, и они ее могут перенести, но они боятся. В этой ситуации мы тоже ничего не можем сделать насильно.

2. Важным аспектом являются размеры опухоли и локализация опухоли.  Нейрохирургия давно ушла вперед, да и нейроэндокринология тоже. Раньше, скажем, если опухоль была маленькая, то вообще ее никто не оперировал, если маленькая опухоль в пределах турецкого седла, то говорили: "Да, ладно, ничего страшного, никуда не давит, будете жить с ней спокойно и счастливо", независимо от того, что она производит. А если опухоль значительных размеров, выходит за пределы турецкого седла, то тут уже нейрохирурги готовы были ее оперировать. Сейчас философия совершенно другая. Если есть маленькая опухоль, в пределах турецкого седла, но эта опухоль продуцирует лишний гормон роста, то первой линией лечения является именно нейрохирургическая операция, потому что есть все шансы удалить такую опухоль радикально, т.е. после операции пациент будет здоров, он выздоровеет. И если оперировать маленькие опухоли, то 80 % пациентов опять же, не 100%, но 80, большая часть пациентов будут на своих ногах и будут замечательно себя чувствовать без дополнительной какой-то терапии. Но мы с вами помним, что только 1/4 пациентов с акромегалией имеют маленькие опухоли, остальные имеют достаточно крупные опухоли, которые выходят за пределы турецкого седла. Чем больше опухоль выходит за пределы турецкого седла, тем меньше шансов удалить её сразу после операции, чтобы потом не было никаких гормональных нарушений. Здесь должно быть понимание между эндокринологами и нейрохирургами, потому что для нейрохирурга успешно проведенная операция - это отсутствие визуализации опухоли на МРТ. А для эндокринолога - это отсутствие гормональных сдвигов. Иногда бывает, что после удаления опухоли она становится не видна на снимках, а нарушения гормональные остаются. Опять же после операции обязательно должно быть гормональное обследование и решение о дальнейшем лечении. 

3. Существует еще одна одна проблема, организационная. Опухоли на гипофизе не должны делаться везде, это штучные операции. Во всём мире прописано, что должны быть специализированные центры, которые занимаются опухолями гипофиза. Именно там нужно оперироваться, у тех нейрохирургов, которые постоянно занимаются этими операциями, которые оперируют не меньше 50 опухолей гипофиза в год и уже имеют достаточно большой наработанный опыт. Существует не много центров, которые прицельно занимаются опухолями гипофиза. Мы всегда контактируем именно с теми нейрохирургами, которые именно этими вопросами занимаются и знают особенности операций именно на гипофизе.

Я не знаю, насколько вас это подбодрит, но хочу сказать, что проблема компенсации акромегалии - это проблема мировая. Это не значит, что у нас так всё плохо, как мы обычно часто думаем, что где-то там, за рубежом, на другом краю света, всё совсем хорошо, а только у нас тут какие-то проблемы. Посмотрим долю пациентов с контролируемой акромегалией, которые имеют те показатели, которые должны быть (уровень гормона роста меньше 2, уровень ИРФ-1 нормальный). Несмотря на существующие какие-то клинические рекомендации, каждое общество имеет свои результаты, критерии оценки, где-то и гормон роста и ИРФ-1, где-то только гормона роста, где-то только ИРФ-1. Но посмотрите доля контроля 35%, 55%, 49%, 65% - в Италии (там, по-моему, самая мощная группа по изучению акромегалии, поэтому вполне возможно), и то в этой группе только 65%, отнюдь даже не 80 и не 90%. В Германии очень активно используется препарат, который не влияет на секрецию гормона роста, а влияет только на снижение ИРФ-1, поэтому они уровень гормона роста не используют, и отсюда и больше % пациентов. Этот препарат называется пегвисомант, он как раз совсем недавно был зарегистрирован в РФ, поэтому у нас появилась новая опция в лечении, но в реальную клиническую практику, он, наверное, к середине следующего года придет. Но, тем не менее, наши возможности потихонечку расширяются. Посмотрите, всё-таки какой процент разнообразный и в общем-то мало где он достигается у большинства пациентов.

Это данные немецкого регистра, что до сих пор многие пациенты не получают адекватного лечения. Эта статья была опубликована в европейском журнале эндокринологии в 2013 году. Вы видите, что тоже используются различные препараты: аналоги соматостатина, агонисты дофамина, антагонисты гормона роста, как раз та опция, которая у нас появилась только сейчас, комбинированная терапия - аналоги соматостатина и антагонисты гормона роста. И вот сколько пациентов без терапии - достаточно значительная часть. Причем, посмотрите, здесь 2 столбика: длительность болезни менее 2 лет, но возможно это пациенты, которым только диагностировали, им еще не успели дать медикаментозную терапию, их оперируют. Но, посмотрите, сколько пациентов, у которых длительность болезни больше 2-х лет, и они тоже не получают медикаментозную терапию. Мне сейчас трудно сказать, по каким причинам они её не получают: они боятся препаратов, они не хотят, не могут получить. Я просто хочу сказать, что, к сожалению, эта проблема мировая. Проблемы, которые есть у пациентов с акромегалией, они в общем-то достаточно универсальны. Это и позволяет всем пациентским организациям объединится и обсуждать все эти проблемы вместе. По данным этого регистра сделали вывод, что 47% пациентов с неконтролируемой акромегалией, которые имеют высокий гормон роста, на момент последнего осмотра не получали адекватной медикаментозной терапии.

Я благодарю за внимание! Если есть какие-то вопросы, я бы на них с удовольствием ответила.

Спасибо большое!