нам нужна ваша помощь Межрегиональная Благотворительная Общественная Организация пациентов с патологией гипофиза “ВЕЛИКАН”
вход | регистрация зачем нужна?
Ваш e-mail:
Ваш пароль:
Забыли пароль?
Введите адрес почты, указанный при регистрации и нажмите на ссылку выслать новый пароль на почту
Выслать новый пароль на почту
Новости » Онлайн школа «Великана» » Современные подходы к лечению акромегалии: фокус на коморбидность

Современные подходы к лечению акромегалии: фокус на коморбидность

Школа для пациентов с диагнозом акромегалия и врачей-эндокринологов города Новосибирска и Новосибирской области.

Часть Первая

Выступление Шабельниковой Олеси Юрьевны, к.м.н., главный эндокринолог Новосибирской области, заведующая эндокринологическим отделением ГБУЗ НСО «ГНОКБ».

Школа проводилась МБООП «Великан» совместно с ГБУЗ НСО «ГНОКБ», при поддержке Фонда президентских грантов.

Краткое содержание выступления:

  1. Основные проблемы акромегалии.

  2. Причины возникновения акромегалии.

  3. К чему приводит избыточное количество гормона роста.

  4. Системные проявления акромегалии.

  5. Виды опухолей и отличия развития акромегалии.

  6. Диагностика акромегалии.

  7. Диагностический алгоритм.

  8. Цели лечения акромегалии.

  9. Целевые показатели.

  10. Виды терапии акромегалии. Хирургическое лечение.

  11. Виды терапии акромегалии. Медикаментозная терапия.

  12. Виды терапии акромегалии. Лучевая терапия.

  13. Алгоритм действий при назначении лечения.

  14. Каким образом осуществлять монитооринг? За чем нужно контролировать и следить человеку с акромегалией?

  15. Как часто проводить эти обследования?

  16. Антидиабетической терапии у пациентов с акромегалией.

  17. Ответы на вопросы.

 

Презентацию к онлайн-школе можно скачать здесь

Актуальное расписание онлайн-школ можно посмотреть здесь

Регистрируйтесь на предстоящие школы, чтобы во-время получать информацию от "Великана".

В рамках проводимых онлайн-школ "Великан" оказывает консультационно-правовое сопровождение пациентов и юридическую помощь тем, кто в ней нуждается. 

Запросить помощь и задать вопросы к предстоящим и по прошедшим школам вы можете написав письмо на mail@velikan.info или в нашей группе "В контакте".

 

Текстовый вариант записи школы:

Акромегалия - это заболевание, которое по-прежнему плохо диагностируется и, к сожалению, не всегда вовремя.

Основные проблемы акромегалии

1. Поздняя выявляемость. Когда мы работаем с пациентами с акромегалией, вы сами нам рассказываете, что первые симптомы вы заметили пять, а то и семь лет назад. И только спустя этот период времени мы ставим вам диагноз акромегалия. При этом достаточно быстро при аденомах гипофизов формируются системные проявления или поражения каких-то других органов. Самое печальное, что прошло четверть века, а то с какой скоростью ставится этот диагноз, то, насколько своевременно он ставится, практически не изменилось. Если посмотреть на данные статистики, анкетирования пациентов, то врачи общей практики (терапевты) диагностируют акромегалию в 44% случаев. Эндокринологи в 13% случаев. Врачи отделения неотложной помощи (отделение реанимации) - 10%. Другие специалисты, такие как неврологи, офтальмологи, стоматологи - в 27%. И даже сами пациенты, сами себе ставят диагноз акромегалия в 7% случаев. 2. Это говорит о том, что проявления акромегалии достаточно разнообразны. 3. Недостаточная информированность. Возможно проходит мало каких-то мероприятий, в том числе и для медицинского сообщества. И поэтому, я считаю, что то мероприятие, которое проводим мы, оно актуально не только для наших пациентов, но и для докторов. Нужно сказать, что у нас есть клинические рекомендации по акромегалии, зарубежные, европейские, и есть российские клинические рекомендации, принятые в 2014 году. Они есть в свободном доступе, их можно найти в интернете. Там четко прописан алгоритм действий, как должны работать доктора при выявлении и при наблюдении людей с акромегалией.

Причины возникновения акромегалии

Очень часто у нас спрашивают, почему происходит развитие аденомы гипофиза или соматотропинома. Основные причины - это всё-таки наличие генной мутации, которая приводит к тому, что идет разрастание опухолевых клеток в гипофизе, которые вырабатывают избыточное количество, избыточную продукцию гормона роста. В свою очередь избыточное количество соматотропного гормона приводит к стимуляции инсулиноподобного фактора роста-1 или соматомедин, который вы в лаборатории контролируете. Соответственно, он влияет на различные ростовые факторы в разных системах и в тканях. Кроме того, значительно реже, но, тем не менее, встречается опухоль в гипоталамусе. И там уже вырабатывается соматолиберин, это такой гормон, который приводит к повышению активности соматотропов, клеток, которые вырабатывают гормон роста и, собственно говоря, также формируются аденомы гипофиза.

К чему приводит избыточное количество гормона роста.

Избыточное количество гормона роста приводит к изменениям в поджелудочной железе и наступает быстрое истощение бета клеток, что, в свою очередь, приводит к развитию нарушения углеводного обмена, вплоть до развития сахарного диабета. Изменения в работе печени. Именно печень продуцирует инсулиноподобный фактор роста-1. Это приводит, в свою очередь, тоже к изменениям, обусловленным повышением уровня глюкозы, за счет глюконеогинеза и нарушениям липидного обмена. Изменения со стороны мышечной, жировой ткани. Избыточное количество гормона роста привносит вклад в развитие таких метаболических изменений, как сахарный диабет, и изменение липидов, холестерина либо протеидов низкой плотности.

Системные проявления акромегалии

Часть системный проявлений связаны с тем, если опухоль достаточно большая, аденома большая, то до 50% таких аденом может сопровождаться развитием гипопитуитаризма. Это происходит тогда, когда выпадает выработка других гормонов в гипофизе. Таких, как тиреотропный гормон, который регулирует работу щитовидной железы. Таких, как половые гормоны, фолликулостимулирующие  и лютеинизирующий, и мы видим гипогонадизм. Таких, как адренокортикотропный гормон, и мы видим надпочечниковую недостаточность вторичную. Очень часто, до 20%, всех аденом гипофиза могут иметь смешанную секрецию, т.е. не только соматотропный гормон вырабатывают, но и сопровождаются избыточной выработкой пролаксина. Это смешанные аденомы гипофиза. Кроме того, к системный проявлениям акромегалии относится поражение сердца. Развивается кардиомиопатия, гипертрофия сначала левого желудочка, а затем дилатация с расширением камер сердца - это приводит к нарушениям ритма и сердечной недостаточности. Именно эта группа пациентов часто обращается к терапевтам и попадает в отделения реанимации с теми или иными нарушениями ритма. Кроме того, частота артериальной гипертензии также достаточно высока. Одним из достаточно частых проявлений является поражение суставов. Многие из вас отмечают увеличение размера обуви, увеличение стопы, изменение формы кистей рук. Безусловно, это сопровождается не только увеличением размера, отечностью, но и болевыми синдромами. Также ассоциирован с акромегалией и остеопороз, когда кости становятся хрупкими, ломкими и могут развиваться переломы. К сожалению, инсулиноподобный фактор роста - это гормон, который приводит к стимуляции ряда ростовых факторов и значительно чаще у людей с избыточным гормоном роста могут развиваться те или иные неоплазии или опухолевые процессы, разные папилломы. Я уже сказала про нарушение углеводного обмена. Практически у каждого второго регистрируется нарушение липидного обмена и сахарный диабет. Нередко встречается такое состояние, как респираторная дисфункция или ночное апноэ - это шумное дыхание, иногда с остановками дыхания, часто которое регистрируется во сне, и процент таких нарушений может достигать 70 %. Если посмотреть по данным Российской Федерации, какова же частота встречаемости различных признаков акромегалии, то мы увидим, что наиболее частым признаком, это практически в 100% - это увеличение дистальных отделов конечностей, лица, что нередко и приводит пациентов к специалистам. Это повышенное потоотделение, потливость, до 90% она может регистрироваться. У женщин это могут быть нарушения менструального цикла. Это головная боль, до 80%. Артропатия - порядка 45%. Сахарный диабет и нарушение толерантности к глюкозе у каждого второго. Эректильная дисфункция нередко встречается у наших пациентов. Артериальная гипертензия. Нарушение полей зрения, что связано с размерами аденомы и прилежанием к хиазме зрительных нервов. Синдром обструктивного апноэ по данным российским до 30%. Лактере [8:41] может регистрироваться от 5 до 48%, и чаще всего это регистрируется у пациентов со сниженной секрецией опухоли. И ишемическая болезнь сердца регистрируется чаще, чем у людей без акромегалии. Какова же основная первоначальная причина обращений пациентов, кому был поставлен диагноз акромегалия у нас на территории Российской Федерации? Большинство людей уже наблюдались у эндокринолога (порядка 50%) с таким диагнозом, как сахарный диабет. Поэтому здесь, я, наверное, призову моих коллег: посмотрите другими, может быть, глазами на своих пациентов, которые много лет, или несколько лет наблюдаются у вас с диагнозом сахарный диабет, а нет ли у него акромегалии. Это патология щитовидной железы, диффузно-узловые и токсические формы зоба, это тоже удел эндокринологов. Порой мы сталкиваемся с тем, что направляют на консультацию в областную поликлинику по поводу узлового зоба, но даже наши коллеги не эндокринологи, проходя мимо кабинета, обращают внимание, что это человек с акромегалией, хотя первоначально этого диагноза у человека не было. Это заболевание суставов. И другие причины в 10-11% случаев.

Виды опухолей и отличия развития акромегалии

Нужно сказать и вы друг с другом многие общаетесь и вы видите, что сама акромегалия, она по разному протекает у каждого человека. То, что рекомендуем одному пациенту и это помогает, далеко не всегда это окажется эффективным в лечении другого пациента. Это связано с тем, что сами по себе соматотропиномы, они могут состоять из клеток с разной профиративной активностью. Многие, даже не проведя хирургическое лечение, имеют неплохой ответ на консервативное лечение препаратами октреотида. Мы видим, что биохимический контроль у таких пациентов наступает. Как правило, это небольших размеров аденомы. В то время, как соматотропиномы, которые состоят из слабо гранулированных хромофобных клеток, это порядка 20-30%, они чаще развиваются в молодом возрасте. Они отличаются достаточно высокой гормональной активностью, поэтому у людей в возрасте до 40 лет, мы видим достаточно яркую картину, достаточно быструю такую монифестацию, внешние изменения, и общую симптоматику, о которой я уже сказала, характерную для акромегалии. Кроме того, несмотря на то, что мы порой проводим порой хирургическое вмешательство, далеко не всегда удается удалить полностью всю массу аденомы, и нередко такие пациенты требуют в последующем лечения препаратами октреотида, не всегда удается с использованием имеющихся у нас в арсенале лекарственных препаратов контролировать биохимические данные заболевания. Я уже сказала, что до 20% это смешанная опухоль пролактиномы и соматотропиномы. Они тоже характеризуются тем, что аденомы достигают достаточно больших размеров и, соответственно, на первое место могут выходить проблемы, связанные именно с объемом, с размерами этой аденомы. Значительно реже встречаются другие опухоли из ацидофильных клеток и другие атипичные гипофизарные карценомы. Как правило, они возникают в юношеском, детском возрасте, нередко они ассоциированы с какими-то генетическими синдромами. Если говорить про Новосибирскую область, то у нас только 1 юноша наблюдается с диагнозом, где есть сочетание, так называемого, синдрома Сотоса (это генетическая аномалия) и соматотропинпродуцируемой опухоли аденомы гипофиза, проявлением которой является акромегалия. Я не буду подробно останавливаться на данной классификации акромегалии. Это больше, наверное, для докторов. Но хотела бы обратить внимание, что у нас встречается и так называемая функциональная акромегалия при беременности. Это не истинная никоим образом акромегалия, но при беременности избыточно вырабатывается инсулиноподобный фактор роста. А также псевдоакромегалия при различных опухолях.

Диагностика акромегалии

Диагностика акромегалии основана на исследовании уровня инсулиноподобного фактора роста-1. Поэтому, если у человека имеется типичное начало акромегалии (внешние изменение с увеличением надбровных дуг, нижней челюсти, с развитием прогнатизма, с артропатиями), а также, если у пациентов присутствует нетипичная симптоматика, (синдром апноэ, сахарный диабет, увеличение щитовидной железы, гипергидроз, артериальная гипертензия), то им необходимо исследовать уровень инсулиноподобного фактора роста. Ни гормон роста, ни СТГ, а именно инсулиноподобный фактор роста является первым этапом для того, чтобы провести скрининг - есть или нет акромегалия. Иногда на консультацию приходят пациенты и выкладывают целые листы разных гормональных исследований, а здесь для начала, для старта диагностики достаточно инсулиноподобного фактора роста. Почему не соматотропный гормон? Он имеет пульсирующую секрецию, можем попасть на пик секреции соматотропного гормона и неправильно его интерпретировать, либо это приведет к дополнительным исследованиям. А вот там, где мы уже выявили повышенный инсулиноподобный фактор роста-1, необходимо проводить для подтверждения диагноза акромегалия тест толерантности к глюкозе, когда мы исследуем соматотропный гормон через 30, 60, 90, 120 минут после приема 75 грамм глюкозы. Безусловно, после того, как мы выявили биохимические параметры, характерные для акромегалии, мы должны увидеть, визуализировать, есть или нет аденомы, поэтому обязательно МРТ с контрастированием. Без контрастирования МРТ будет не совсем информативным, особенно, если мы говорим о микроаденомах, о небольших аденомах, которые при использовании МРТ без контрастирования можно пропустить. Обязательным дополнительным методом является определение полей зрения, потому что для нас очень важно, есть ли сдавление в области перекрестка зрительных нервов или нет.

Диагностический алгоритм:

1. измерение уровня ИФР-1 у человека, у которого вы подозреваете акромегалию. Соответственно, если мы видим нормальный уровень ИФР-1, то мы исключили данное заболевание. 2. Если мы видим повышенный уровень инсулиноподобного фактора роста-1, мы проводим орально глюкозотолерантный тест с измерением уровня соматотропного гормона. Если мы получаем адекватное подавление гормона роста, то диагноз акромегалия у нас снимается. 3. Если мы не получаем подавление гормона роста, дальше мы проводим МРТ. 4. Если мы по МРТ визуализировали, увидели эту аденому, мы говорим о соматотропиноме. Если мы видим высокий ИФР-1, по данным глюкозотолерантного теста нет достаточного подавления, но при этом у нас нет аденомы, то мы должны провести необходимые диагностические манипуляции, которые не связаны именно с гипофизарной акромегалией.

Цели лечения акромегалии.

Учитывая, что основные проблемы и проявления акромегалии связаны с повышенной выработкой ИФР-1, то, прежде всего, это гормональный контроль и достижение целевых уровней гормона роста и ИФР-1. Вторая цель лечения - это контроль объема опухоли и устранение массы опухоли, аденомы. На третьем месте - это контроль тех системных проявлений, которые уже у человека сформировались. Каким образом мы их должны контролировать и как часто я чуть позже об этом скажу.

Целевые показатели

Нам необходимо, чтобы соматотропный гормон был менее 2,5 нг/мл либо 1 мкг/л, если мы используем высокочувствительный метод определения, когда человек получает лечение аналогами соматостатина. Минимальный уровень соматотропного гормона в ходе проведения орального глюкозотолерантного теста менее 1 нг/мл или 0,4 мкг/л. после аденомэктомии. И идеально - это нормализация уровня ИФР-1, независимо было ли хирургическое лечение, либо человек получает терапию аналогами соматостатина. Я здесь привожу достаточно сложный слайд. Он понятен докторам, но я его прокомментирую для наших пациентов таким образом. Если мы достигаем целевого уровня соматотропного гормона, о котором я сказала, то жизнь наших пациентов сопоставима с продолжительностью жизни других людей, равно как и при достижении ИФР-1. Но если мы не контролируем заболевание, то здесь есть определенные проблемы, прежде всего со стороны сердечно-сосудистой системы.

Виды терапии акромегалии.

1. хирургическое лечение 2. медикаментозная терапия 3. лучевая терапия.

Хирургическое лечение

Первая линия терапии при акромегалии - это хирургическое лечение. Говоря о лечении акромегалии, я не могу не упомянуть, что без хирургического лечения порой контролировать биохимический контроль, иметь нормальный уровень ИФР-1, далеко не всегда получается. Но после того как было проведено хирургическое удаление аденомы гипофиза необходимо через 12 недель проконтролировать ИФР-1 и соматотропный гормон, при необходимости провести глюкозотолерантный тест и обязательно провести контрольное МРТ. И оптимально через 6 месяцев после операции. В отношении использования препаратов, аналогов соматостатина в послеоперационном периоде - это октреотид, который вы знаете или ланреотид. Пациентам, у которых есть признаки апноэ или утолщение стенки глотки, у которых высокий риск сердечнососудистых осложнений, т.е. есть какие-то системные проявления акромегалии до получения результата ИФР, целесообразно продолжить лечение аналогами соматостатина. Если говорить о том, насколько эффективно хирургическое лечение, то, если это была микроаденома, то до 80% удается достигнуть ремиссии, если же это были макроаденомы, то от 40 до 60%. Показанием для хирургического вмешательства:

  • это все пациенты, у которых есть микроаденомы,

  • это пациенты с макроаденомами с признаками масс эффектов [21:11], т.е. это признаки компрессии, прилежание к хиазму зрительных нервов,

  • а также макроаденома, когда мы понимаем, что мы не можем полностью удалить всю аденому, но, тем не менее, когда мы большую часть аденомы удаляем, оставшуюся гормонально активную ткань проще контролировать.

  • в рамках подготовки к последующей лучевой терапии или последующей медикаментозной терапии.

О тех результатах и о том, какой есть опыт у нашего федерального нейрохирургического центра вам доложит сегодня наш нейрохирург.

Медикаментозная терапия

Сегодня у нас есть три класса препаратов. В РФ для лечения мы можем использовать только 2 класса препаратов - это аналоги соматостатина, которые относятся к первой линии медикаментозной терапии, и агонисты рецепторов дофамина. Что касается антоганиста рецепторов соматотропного гормона, то он на территории РФ не зарегистрирован. Если обратиться к медикаментозной терапии в послеоперационном периоде, то мы назначаем или продолжаем ее при сохранении симптомов, а также при наличии биохимической активности. В качестве лечения, когда мы понимаем, что опухоль будет неоперабельная, используем аналоги соматостатина. При невозможности оперативного вмешательства: либо по состоянию здоровья, либо пациент отказывается от хирургического лечения, мы тоже используем аналоги соматостатина. У пациентов, с повышенным уровнем СТГ, но без выраженных локальных симптомов, которые вызывает сама опухоль, мы тоже используем аналоги соматостатина. Сегодня в нашем арсенале есть 2 препарата - это октреотид и ланреотид. Мы знаем, что у нас есть 5 типов соматостатиновых рецепторов. Здесь на слайде представлены некоторые отличия октреотида и ланреотида. Влияние на рецепторы, которые отличают за антипролиферативный эффект, сопоставимо у октреотида и ланреотида, а за гомональную активность у ланреотида несколько выше. Но, напомню, этот препарат сегодня у нас входит только в перечень жизненно необходимых лекарственных препаратов. И в основном мы используем препараты октреотида. Каким образом мы назначаем препараты. Октреотид лар или октреотид депо, или октреотид лонг мы начинаем с 20 мг 1 раз в 28 дней. Подбор дозы у нас идет с контролем ИФР каждые три месяца, и максимальная доза - это 40 мг 1 раз в 28 дней. Либо ланреотид, начинаем мы с дозы 90 мг 1 раз в 8 недель, можно использовать стартово. И оптимальная доза может достигать до 120 мг в 28 дней до 8 недель. При этом в отличие от октреотида, который требует введения в медицинской организации чаше всего, ланреотид можно использовать в домашних условиях. Если мы не видим того результата биохимического от использования аналогов соматостатина. Сначала мы идем на увеличение дозы, а дальше мы можем пойти на переключение с одного препарата на другой, например: октреотид на ланреотид. Но здесь тоже есть определенные нюансы. На территории Новосибирской, в частности, области у нас только пока 1 человек получает ланреотид, все остальные пациенты получают октреотид лонг или октреотид депо. Когда мы видим неэффективность или недостаточную эффективность, чаще всего мы идем на комбинированную терапию с каберголином. Агонисты рецепторов дофамина - это каберголин и достинол, хорошо известные вам. Они могут использоваться у людей даже без октреотида, но с незначительным повышением ИФР и практически при отсутствии каких-то системных проявлений акромегалии. В дополнение в той терапии аналогами соматостатина, которую человек получает, ныне достигает соответствующего эффекта. В отношении [26:28] повторю, он на нашей территории не зарегистрирован. Он не используется, как препарат первой линии, только в дополнение к той терапии, которую пациенты получают.

Лучевая терапия

Сегодня у нас есть на нашей территории пациенты, которым уже проводилась лучевая терапия, у нас 4 человека, но это лучевая терапия, которая проводилась достаточно давно. Мы видим после хирургического лечения недостаточный эффект и на максимальных дозах октреотида мы видим недостаточный эффект. Сейчас обсуждается вопрос о возможной лучевой терапии. Когда мы говорим о лучевой терапии? Когда не удается биохимически контролировать несмотря на то, что было проведено хирургическое вмешательство, удалена основная масса опухоли, либо нет возможности всю опухоль удалить, и на максимальных дозах октреотида или ланреотида биохимический контроль не удается достигнуть в виде снижения и нормализации ИФР. Здесь в качестве лечения мы используем гамма-нож, кибер-нож, который предпочтительнее в большинстве случаев. В последующем, ежегодно проводится оценка уровня инсулиноподобного фактора роста и соматотропного гормона. Этот слайд я бы хотела показать - это то, что мы имеем на территории Новосибирской области у нас в возрасте до 40 лет 32 человека с акромегалией. Всего 72 человека с акромегалией. В текущем году у нас выявлено 3 новых случая акромегалии. Если по возрасту - это 2 молодых человека и 1 старшая возрастная группа. В среднем ежегодно у нас около 4 новых случаев акромегалии выявляется. Хотела бы вам рассказать, что после хирургического лечения в стадии контроля всего 12 человек у нас находится. 24 человека получает терапию аналогами соматостатина после хирургического лечения. Ремиссия после хирургического лечения у 10 человек развивается. Я бы хотела сказать, что, несмотря на хирургическое лечение и получаемую терапию аналогами соматостатина, только 12 человек контролируют данное заболевание. Что касается лучевой терапии, то ее получили 4 человека, 1 из них получает терапию аналогами соматостатина и, в принципе, у всех уровень ИФР-1 находится под контролем. Если говорить о людях, которые получают у нас только консервативное лечение, там, где не было проведено хирургического лечения, либо лучевой терапии, то это 51 человек, из них 34 находится в стадии контроля, а остальные пациенты у нас имеют повышенный уровень ИФР. Здесь я вам для сравнения дала европейские рекомендации или алгоритм лечения акромегалии европейского общества эндокринологов. Следующий слайд - это алгоритм лечения акромегалии в Российской Федерации. Если сравнивать, то у нас отсутствует только [29:39].

Алгоритм действий при назначении лечения

Оцениваем клинические симптомы и хирургический прогноз. Если мы видим, что есть сердечнососудистые заболевания, заболевания дыхательной системы и есть абсолютное противопоказания к хирургическому лечению, то мы назначаем консервативное лечение аналогами соматостатина при необходимости в сочетании с агонистами дофамина. Если мы видим зрительные нарушения, кровоизлияния в гипофиз, микроаденомы гипофиза, небольших размеров в общем-то макроаденомы, которая не распространяется далеко за пределы, которая не прилежит близко к сосудам, внутренней сонной артерии, то это показания к первичному хирургическому лечению в виде транссфеноидальной аденомэктомии. Далее мы через 3 месяца оцениваем состояние пациента. Если мы видим ремиссию, то далее просто осуществляем контроль ИФР и проводим глюкозотолерантный тест с исследованием соматотропного гормона. Если через три месяца после оперативного вмешательства, мы видим высокую биохимическую активность, высокий уровень ИФР-1 и СТГ в ходе глюкозотолерантного теста, несмотря на максимальные дозы, то мы уже должны обсуждать необходимость лучевой терапии. Третий вариант - это когда мы понимаем, что нет возможности полного удаления опухоли гипофиза, и при этом отсутствуют зрительные нарушения, то здесь первично консервативное лечение аналогами соматотстатина при необходимости в сочетании в агонистами дофамина с последующей оценкой о возможности всё-таки хирургического лечения или лучевой терапии.

Каким образом осуществлять монитооринг? За чем нужно контролировать и следить человеку с акромегалией?

1. Контроль артериального давления. Он должен осуществляться ежедневно. Причем артериальное давление нужно контролировать, даже если у нас есть биохимический контроль и мы имеем нормальный уровень ИФР-1. 2. УЗИ-сердца или эхокардиография - ее следует обязательно использовать и проводить, когда по электрокардиограмме есть гипертрофия левого желудочка, либо при наличии признаков сердечной недостаточности. 3. Обязательно нужно оценивать липидный профиль, не только общий холестерин, но и развернутая липидограмма, липопротеиды низкой плотности, высокой плотности, триглицериды. При наличии аритмий, не только электрокардиограмма, но и при необходимости холтеровское мониторирование. 4. Обязательна оценка состояния опорно-двигательного аппарата и при необходимости лечение артропатии вплоть до хирургической коррекции, если в этом есть необходимость. Костная денситометрия - это метод исследования, который позволяет оценить минеральную плотность костей и риск переломов. Даже когда мы имеем хороший биохимический контроль, мы тоже должны обсуждать вопрос о назначении препаратов, которые используются для лечения остеопороза. 5. Ночная полисомнография. Есть такое исследование или обследование, когда при синдроме обструктивного апноэ происходит запись о том, насколько идет насыщение тканей кислородом, есть или нет остановки дыхания в ночное время. Это можно проводить как амбулаторно, так и в стационаре. Этим занимаются у нас сомнологи. И, безусловно, стандартную терапию, которую мы используем у пациентов не только с акромегалией, но и у людей с гипертонической болезнью,  с нарушениями ритма, она должна быть назначена у людей с акромегалией своевременно. 6. Обязательно контролируем уровень глюкозы крови и соответственно назначаем лечение, если это необходимо. При этом уровень глюкозы крови мы контролируем не только при сахарном диабете, но при нарушении толерантности к глюкозе. 7. Обследование колоноскопия, фиброгастродуоденоскопия необходимо проводить у людей с подтвержденным диагнозом акромегалия. Нередко мы в ходе этих обследований выявляем полипы, и это требует последующих, повторных обследования, чтобы не пропустить. Я уже говорила, что акромегалия ассоциирована с разными неоплазиями.

Как часто проводить эти обследования?

Измерения артериального давления - регулярно. Узи сердца - не реже одного раза в год. В отношение сомнографии - тоже раз в год. Узи артерий и вен нижних конечностей - ежегодно. Показатели метоболического контроля глюкозы, если есть диабет, то, естественно, регулярный самоконтроль, а так глюкозу каждые шесть месяцев, а гликированный гемоглобин каждые 3-6 месяцев, как при сахарном диабете. Из тех специфических обследований, которые мы должны проводить - это общий тестостерон, пролактин, это половые гормоны, ФСГ, ОГ, эстрадиол, пролаксин, мы должны контролировать ежегодно. Ежегодно необходимо проводить оценку по шкале акра. Она очень простая и многие доктора могут ее использовать. 5 вопросов, на которые люди отвечают: головная боль, потливость, слабость, отечность суставов, боли в суставах. Вы оцениваете, как сам человек оценивает по бальной шкале. Если вы видите в процессе этого наблюдения вашего, что по этой шкале симптомы нарастают, то необходимо проводить дополнительный анализ, всё ли мы правильно делаем, всё ли мы правильно контролируем. Денситометрия -  1 раз в 2 года проводится. Рентгенография грудного отдела, она проводится 1 раз в 2-3 года. Колоноскопия - раз в 10 лет, по показаниям, соответственно, чаще.

Антидиабетической терапии у пациентов с акромегалией.

Сегодня нет каких-то доказательств о том, что то или иное антидиабетическое средство имеет предпочтения в лечении людей  с акромегалией, поэтому подходы у нас такие же, как при лечении сахарного диабета. У нас есть некоторые нюансы. Например, если человеку было проведено оперативное лечение и были ранее выявлены нарушения углеговодного обмена, то у нас углеводный обмен или нарушения толерантности к глюкозе может улучшиться. В отношении лучевой терапии каких-либо данных нет. В отношении агонистов дофамина - они могут улучшить гликемический контроль, т.е. уровень глюкозы может стать лучше и приблизиться к целевым цифрам. А в отношении аналогов соматостатина, здесь есть легкий неблагоприятный эффект - они могут нарушать толерантность к глюкозе в основном из-за того, что они подавляют выработку инсулина. Однако та польза от этих препаратов, несмотря на то, что они могут несколько негативно влиять на углеводный обмен, она превышает те неблагоприятные влияния. Благодарю за внимание! Я с удовольствием отвечу на вопросы из нашего зала, как со стороны пациентов, так и со стороны своих коллег - докторов.

Вопросы

- Вопрос из зала - Должны сказать, что сейчас у нас, к сожалению, пока еще приказ по маршрутизации людей с эндокринной патологией, он находится в работе. окончательно он не подписан, но в соответствии с приказом по маршрутизации пациентов с редкой эндокринной патологией, куда будет относиться акромегалия, болезнь Иценко Кушинга, этих пациентов можно направлять и нужно будет направлять в областную больницу на консультацию эндокринологу в поликлинику. При необходимости данные проб с глюкозотолерантным тестом и с СТГ мы можем проводить бесплатно для наших пациентов в условиях эндокринологического отделения областной клинической больницы. На сегодняшний день все необходимые лабораторные тесты для проведения этого теста есть. Поэтому от медицинской организации требуется направление на консультацию к эндокринологу в областную консультативно-диагностическую поликлинику, далее мы планируем пациента на госпитализацию. И, соответственно, либо подтверждаем диагноз, либо, если вдруг так получиться снимаем. Но, вероятнее всего, здесь будет подтвержден диагноз акромегалия. - Олеся Юрьевна, у меня вопрос. В заключительных слайдах была информация о том, какие должны быть регулярные эти инструментарные обследования по поводу сердца, поджелудочной, еще что-то. Мне, честно говоря, о многих из них неизвестно. Они проводятся, если проводятся пациенту с данным диагнозом, в рамках ОМС? В поликлинику можно обратиться? Или всё-таки тоже требуется госпитализация. - Большинство обследований, в частности, таких как УЗИ-сердца, электрокардиография, ряд биохимических анализов, могут проводится амбулаторно, без какой-либо госпитализации. Единственное, если вопросы о колоноскопии, например, встают, есть возможности, конечно, и амбулаторные. Но если мы хотим диагностически хорошо просмотреть кишечник, например, то мы стараемся направить в стационар, чтобы это обследование проводилось с обезболиванием. Если требуется какой-то томографический контроль, тоже он может быть выполнен амбулаторно. И сегодня первичные медицинские организации, поликлиники могут по договорам осуществлять данное обследование на территории Новосибирской области, в частности, равно как и исследование гормонов: ИФР. Вот в отношении пробы, здесь действительно могут быть нюансы, поэтому для проведения пробы как на этапе диагностики, так и на этапе, например, после хирургического вмешательства, когда вам нужно оценить эффективно оно было или нет, здесь мы стараемся госпитализировать пациентов, тем более, если это макроаденома, большая. Кроме того, вы знаете, что многих из вас направляют на консультацию для того, чтобы шло обеспечение таким препаратом, как октреотид или ланреотид. Поэтому с большинством из вас мы, в общем-то, находимся в достаточно тесном контакте. Как минимум раз в год вы появляетесь, не все, но многие из вас появляются на консультацию в областной больнице. В течение длительного времени город Новосибирск наблюдался у нас в городском диабетологическом центре, сейчас небольшая реорганизация произошла, поэтому в основном в областной больнице. - Вопрос из зала - Я не могу похвастаться очень большим опытом, но то, что мы использовали с максимальной дозой одного мы переходим на максимальные дозы другого и кратность введения мы не рекомендуем раз в 8 недель, всё-таки раз в 28 дней. Если так получается, что вдруг случился старт с лечения ланреотидом, то там действительно мы стартуем с меньшей дозой, и кратность введения может быть 1 раз в 8 недель. Дальше мы идем по алгоритму. - Скажите, после хирургического вмешательства сколько % людей, которые не нуждаются в откреотиде. Есть такие вообще? - Я показала слайд, у нас 32 человека, если мне память не изменяет было прооперировано, из них 10 человек вообще без лечения и имеют хороший биохимический контроль, 24 человека после операции получают лечение аналогами соматостатина, из этих 24 у 12 удается на фоне терапии октреотидом удерживать этот биохимический контроль. Еще 12 или 10 человек не удерживает биохимический контроль. Я говорю о стабильном, не когда на протяжении года вдруг один раз нормальный показатель, а когда это стабильно, вот в течение года мы видим ИФР-1 в пределах референсных значений. Сейчас мы переходим к следующей части. Будет докладывать юрист общественной организации "Великан" Безбородова Ольга Федоровна и тема следующего выступления: алгоритмы действия при реализации права на медицинскую помощь, оформление инвалидности, прохождение МСЭ.