«Великан» активно привлекает к сотрудничеству специалистов из регионов. Врач-эндокринолог, ведущий наших пациентов в г.Ростов-на-Дону и Ростовской области, Ткаченко Елена Николаевна, выступила на школе для пациентов. Спасибо за внимание к нам!
Выступление Осиповой Натальи, юрист «Великана», на школе для пациентов в г.Ростов-на-Дону, март 2020г.
Благотворительная пациентская организация «Великан» начала сотрудничество с «Инвитро», крупнейшим российским частным холдингом, специализирующимся на лабораторной диагностике и медицинских услугах.
Акромегалия – это редкое тяжелое нейроэндокринное заболевание, которое серьезно влияет на физическое и психоэмоциональное состояние человека. Сегодня в России более 3,5 тыс. больных с таким диагнозом. Ежегодный прирост заболеваемости — 4-7 человек на 1 млн.
Заболевание сложно выявить на ранней стадии, поэтому врачи часто ставят диагноз и назначают терапию, когда болезнь уже привела к инвалидизации. Около 50% нелеченых больных акромегалией умирают в возрасте до 50 лет. Причина смерти — осложнения от основного диагноза: сердечно-сосудистая патология, диабет и его осложнения, заболевания органов дыхания, злокачественные новообразования желудочно-кишечного тракта.
В России больными акромегалией занимается благотворительная пациентская организация «Великан». Она помогает оформить инвалидность, получить назначенные лекарства, дорогостоящее лечение без инвалидности, высокотехнологичную медицинскую помощь в медицинском центре, выбрать нейрохирурга.
Своевременная диагностика и адекватное лечение позволяет сократить риск смертности в два-пять раз. Одно из необходимых исследований — выявление показателей уровня гормонов роста СТГ и ИПФР-1 (Соматомедин-С) при появлении первых симптомов: быстрая утомляемость, одышка, повышенная нервозность, потливость (особенно во сне), увеличение размера стоп и кистей рук, головные боли, сужение полей зрения, апноэ, огрубение голоса и изменение черт лица, повышенная сонливость и отечность мягких тканей.
С 29 февраля по 31 декабря в рамках сотрудничества «Великана» с «Инвитро» пациенты с диагнозом «акромегалия» могут бесплатно сдать анализ для биохимического контроля уровня инсулиноподобного фактора роста (ИПФР-1) в любом офисе медицинской компании в Санкт-Петербурге, Ростове-на-Дону, Красноярске, Новосибирске, Хабаровске, Иркутске, Барнауле.
Пресс-релиз II Всероссийского Орфанного форумаЭти и другие ключевые вопросы обеспечения помощи пациентам с орфанными заболеваниями вошли в повестку II Всероссийского Орфанного форума, который состоялся 28-29 февраля 2020 года в Москве.
С 2019 года Форум ежегодно проводится по инициативе Всероссийского союза пациентов и Всероссийского общества орфанных заболеваний при поддержке Минздрава и Минпромторга России.
“За последние годы нам удалось изменить отношение к людям, страдающим орфанными заболеваниями, лечению таких болезней, организовать продуктивный диалог с Минздравом, Минпромторгом, медицинским и научным сообществом – и это далеко не все достижения пациентского движения”, – заявил сопредседатель Всероссийского союза пациентов Юрий Жулев, открывая форум.
258 нозологий на данный момент включено в утвержденный Минздравом России перечень орфанных заболеваний. В целом редкими заболеваниями в России страдает 1,5% населения России или около двух миллионов человек. Их лечение высокозатратно, в том числе по причине отсутствия централизованного подхода к диагностике и лечению.
Сегодня в России действуют две федеральных программы поддержки пациентов с орфанными заболеваниями. Первая, это федеральная программа «7 высокозатратных нозологий», которая в 2019 году расширена за счет новых пяти заболеваний («12 нозологий»), а с 2020 года дополнится еще двумя. Вторая – «жизнеугрожающие и хронические прогрессирующие редкие заболевания», объединяющая более 20 нозологий и действующая для пациентов в регионах.
55,7 млрд рублей в 2019 году было выделено из федерального бюджета на закупку лекарств по 12 наиболее высокозатратным нозологиям. В 2020 году сумма увеличена до 61,8 млрд рублей. Увеличилось и количество закупаемых препаратов – пять лет назад их было 18, сейчас уже 39. Такие данные на Форуме привела директор департамента лекарственного обеспечения и регулирования обращения медицинских изделий Минздрава России Елена Максимкина.
Перечень высокозатратных нозологий будет расширяться и дальше, поэтому федерализация закупок является наиболее эффективным решением. Такого мнения придерживаются представители власти и пациенских организаций.
“Обеспечение лекарствами пациентов с орфанными заболеваниями должно финансироваться из федерального бюджета, – подчеркнула Елена Максимкина. – Федеральные закупки сейчас проводятся в полном объеме, в регионах обязательства по лекарственному обеспечению выполняются в зависимости от финансового положения конкретного субъекта федерации. Проведение торгов централизованно поможет оптимизировать закупочные цены. Появится возможность перераспределять закупленные лекарства между пациентами, живущими в разных регионах. Сейчас готовятся поправки в законодательство о госзакупках с целью совершенствования закупок на региональном уровне”.
“По нашим наблюдениям, на уровне субъектов РФ в принятии решений существуют серьезнейшие проблемы, – отметил сопредседатель Всероссийского союза пациентов Ян Власов. — Не помешает наличие конкретной нормы закона об ответственности регионов за неисполнение обязательств перед пациентами, на уровне регионов решения министерства должны быть обязательными для исполнения”.
Повышение эффективности работы с фармкомпаниями, вывод новых препаратов на российский рынок – эти вопросы стали еще одной ключевой темой дискуссии на форуме.
“Мы видим несколько возможностей для обеспечения необходимой медицинской помощью пациентов с орфанными заболеваниями и снижения затрат государства на закупки дорогостоящих лекарств. Среди них – централизация закупок, реализация программ раннего доступа, регистрация инновационных препаратов в России,” – сообщил председатель Комитета по охране здоровья Государственной думы Дмитрий Морозов.
Важнейшее направление, которое также может обеспечить доступ пациентов к необходимому лечению — разработка и производство собственных лекарств. “Сейчас в разработке более 20 проектов, на поддержку которых из бюджета выделено 800 миллионов рублей – заявил Первый заместитель министра промышленности и торговли Сергей Цыб. – За последние годы создано несколько отлично работающих лекарств для лечения гемофилии. Планируется вывод на рынок препарата для лечения болезни Гоше, на стадии регистрации — лекарство от апластической анемии и ювенильного артрита, идут клинические испытания препаратов для лечения наследственного ангионевротического отека и мукополисахаридоза типа II. Запланированы доклинические испытания российского геннотерапевтического препарата для лечения спинальной мышечной атрофии».
«Следующим этапом в организации лечения пациентов с орфанными заболеваниями, должен стать переход на единый формат регионального и федерального законодательства, установлении понятных и прозрачных правил обеспечения пациентов препаратами. Закон есть, но он не выполняется, неправильно трактуется, неправильно выполняется маршрутизация пациента», – отметил Юрий Жулёв.
Трудности с диагностикой часто обусловлены недостаточными знаниями врачей. «Поиск способов лечения редких болезней до сих пор является вызовом не только для России, но и для всего мира. Редкие болезни – сложная и, как правило, дорогостоящая тема. С одной стороны, она затрагивает относительно небольшое количество людей, а с другой – является отражением развития инновационного направления в отечественной медицине, » — подчеркнула Сопредседатель ВСП, Председатель правления Всероссийского общества орфанных заболеваний Ирина Мясникова.
«Необходимо решать вопрос точности диагностики и маршрутизации детей с орфанными заболеваниями. Это может быть решено в формате ресурсного центра, аккумулирующего все знания направления и также вырабатывающего стандарты лечения. Об этом просят родители, об этом говорят доктора. Следующий вопрос – информационного обеспечения: очень важно, чтобы родители получали своевременно ту информацию, которая им нужна», – с такой инициативой в рамках форума выступила уполномоченный по правам ребенка Анна Кузнецова.
Согласно данным, приведенным детским омбудсменом, за последние пять лет в России на 60% выросло число детей с редкими диагнозами, что в том числе связано с улучшением выявляемости.
Вместе с тем, в регионах вопрос диагностики орфанных патологий стоит по-прежнему остро. «Если врачи и сумеют поставить правильный диагноз, дальнейшие перспективы для пациента во многом зависят от уровня лабораторной диагностики. В целом она доступна в Москве, Санкт-Петербурге, Новосибирске, Уфе, в других городах – миллионниках такая возможность ограничена. Поэтому сложно в целом установить, какое реальное число смертей среди пациентов связано с редкими болезнями,» – рассказала председатель экспертного совета Всероссийского общества орфанных заболеваний Екатерина Захарова.
Всего в 2020 году в работе Форума приняли участие около 300 делегатов, представлявших общественные организации пациентов, органы власти, медицинское и научное сообщество, СМИ.
Информационная служба Всероссийского конгресса пациентов www.patients.ru
Вы уверены в том, что все то, что было сообщено врачу нашло соответствующее отражение? Как показывает практика, далеко не всегда это находит подтверждение.
Пациенту, после долгих обращений к различным врачам и отсутствия улучшений после назначаемых лечений, наконец поставили диагноз, но не в поликлинике по месту жительства, а в федеральном центре. Единственный эффективный препарат для лечения был определен там же, причем по жизненным показаниям. Существенно позже выяснилось, что диагноз, который установлен узкопрофильным специалистом из федерального центра не был вписан в карту лечащим врачом по месту проживания пациента, как и назначенное по нему лечение.
Пациент принес в поликлинику заключение и стал ждать рецепт на препарат, который стоит тех самых «сумасшедших денег», более 10 млн.рубл. в год. Прошел год, пациент не получил рецепт, не получил препарат, не получил ответы на все свои письменные обращения ни письменно, ни устно.
Истинная картина открылась лишь после обращения в суд, который у нас настолько независим, что в оценке действий государственных органов делает крайне нездоровые выводы, и крайне противоречивые той Конституции, которую скоро «перешьют».
Так вот, несмотря на наличие диагноза, установленного узкопрофильным специалистом и врачебной комиссией федерального центра, представленного врачу поликлиники, тот продолжал вписывать «свой диагноз», а пациент оставался в неведении о данном факте, при этом надеясь на получение того препарата, который может продлевать его жизнь.
Врачи поликлиники, вопреки правовых норм, не объяснили, что и не собираются ничего писать и назначать в его карте, так как препарат слишком дорогой. Поликлиника разыграла видимость действий, направив в профильный Комитет документы пациента для назначения того самого препарата, который выписывается при наличии того самого диагноза, который установил федеральный центр, а местный врач поликлиники на него ….
Профильный комитет, естественно отреагировал, но сообщать о своем решении «забить» не стал письменно, обрисовав картину устно, сославшись на дороговизну, непосильную для бюджета города. Лишь в процессе общения в суде оказалось, что для получения необходимого лекарственного средства, по глубокому профессиональному убеждению руководителей поликлиники и Комитета, вопреки всем гарантиям в сфере здравоохранения в отношении граждан, имеющих назначение лекарств именно по жизненным показаниям, нужно дойти до 2-й группы инвалидности, прежде, чем государство «протянет» руку той самой гарантированной помощи.
Я, наивный оптимист, неправильно читающий и трактующий юридические нормы того самого права, включая 41 статью той самой Конституции, которой сейчас сделают новый макияж, как и нормы того самого, мной уважаемого 323 федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан в РФ», полагала, что умею хотя бы читать и понимать текст написанного. Как я ошибалась! Какие могут быть требования больного с прогрессирующим заболеванием на доступ к лечению с такими громко провозглашенными требованиями, как качество, эффективность, безопасность в соответствующей Национальной доктрине?! Никаких, пока не станешь инвалидом второй группы и не прекратишь работать. Да и после этого, нужно найти силы на судебные тяжбы и выслушивание унизительных высказываний.
До этого момента врач поликлиники может не читать и не исполнять ни статью 70, ни статью 22, ни все иные 323 го федерального закона, не замечать того, что там написано черным по белому, особенно в совокупности с теми выводами, которые делают по своему внутреннему убеждению представители третьей ветви власти, которой скоро дадут по пистолету под мантию, видимо для усиления мотивированных выводов. Да они вообще могут ничего не делать и не отвечать за свое бездействие, так как у работающего пациента без инвалидности второй группы нет прав на бесплатное обеспечение лек.средствами! Зачем ему тогда диагноз и назначения?!
Вот такие выводы у правосудия, при наличии множества текстов Закона совершенно иного содержания, если читать их в прямом понимании, без кавычек и подстрочечного содержания. Да и доводы и выводы ВС РФ им не указ. Мы их не так понимаем, видите ли. Вывод. Не уходите от врача, пока не прочитаете то, что он «вбил» в мед.карту! А лучше и копию этого шедевра получить в варианте исполнения, где почерк профессионала будет в читаемом варианте, с подписью и печатью.
Если этого не сделали, то не удивляйтесь, что через какое-то время увидите, что в тот момент, когда приходили к доктору с жалобами на головные боли, мигрень, кашель и т.п., вы были здоровы, бодры и веселы, жалобы отсутствовали (не понятно зачем вы заходили к доктору? Видимо поздороваться), а осмотр вашего тела, которого не было, показал, как чисты и мягки были ваши кожные покровы, даже если они к тому моменту местами были заменены на протезы….
Да, естественно ничего про то, что пожилым людям высокотехнологичную помощь ограничили нет в текстах нормативно-правовых актов. Это всего лишь практика, списывать в утиль, ставив несуществующие диагнозы типа «старость». Действительно, стандарта лечения такого диагноза нет, а вот практика – широко распространилась, с добавкой «а что Вы хотите, в Вашем-то возрасте?!».
Автор: Безбородова Ольга Федоровна
Уважаемые друзья!
Для сохранения персональных данных участников и по многочисленным просьбам «Великан» сделал группу «В контакте» закрытой. Если вы уже состоите в группе ничего делать не надо.
Новые участники будут проходить процедуру регистрации и отбора, это позволит фильтровать недобросовестных пользователей этой социальной сети.
Мы приглашаем к диалогу и общения пациентов с акромегалией, аденомами и прочими патологиями гипофиза, а также их родных и врачей-эндокринологов. В сообществе Вы всегда можете задать вопрос, поделиться сомнениями и получить поддержку от «ветеранов» заболевания.
Для того чтобы стать участником группы, подайте заявку на вступление в группу.
Некоторые пациенты смогут получать препараты на курс до 180 дней, что вдвое больше, чем раньше. Это следует из поправок в приказ Минздрава №4н. Изменения коснулись и отпуска наркотических и психотропных препаратов.
Поправки в приказ Минздрава №4н «Об утверждении порядка назначения лекарственных препаратов, форм рецептурных бланков на лекарственные препараты, порядка оформления указанных бланков, их учета и хранения» вносит приказ Минздрава от 11.12.2019 года №1022н. Он был опубликован на официальном интернет-портале правовой информации 29 января 2020 года, а подписан 19 декабря 2019 года.
Документ позволит врачам увеличивать количество рекомендуемых обезболивающих наркотических препаратов, ориентируясь на протоколы лечения. Для этого в пункт 16 приказа №4, где говорится об увеличении числа назначаемых препаратов, находящих на предметно-количественном учете с содержанием наркотических и психотропных веществ, внесено уточнение — «согласно клиническим рекомендациям».
Минздрав также в два раза увеличил период обеспечения остальными препаратами. Если раньше лекарства выдавались максимум на курс до 90 дней, то теперь он продлен до 180 дней. Это касается граждан, достигших пенсионного возраста, инвалидов первой группы, детей-инвалидов, а также пациентов с хроническими заболеваниями.
Контроль в виде печатей, подписей и усиленных электронных подписей теперь будет распространяться не только на рецепты с курсом лечения до 60 дней, но и «в случаях, когда курс лечения составляет более 30 дней дополнительно», следует из документа. Уточнение внесено во второй абзац, вместо «в данных случаях».
Внесены изменения в приложение №2: «Рекомендованные к использованию сокращения при оформлении рецептов».
Частота развития осложнений после операции связана размерами опухоли гипофиза, степенью ее функциональной активности (образования гормонов), распространением. Тяжелее всего переносят удаление пациенты, у которых заболевание выявлено на поздней стадии.
У них аденома гипофиза за длительный период времени существенно разрастается и сдавливает окружающие ткани, усиленно вырабатывает гормоны, проникает в соседние структуры.
В таких случаях увеличивается объем операции, что может вызывать повреждение близких и отдаленных мозговых структур. В этой группе вероятность осложнений и неблагоприятных исходов выше.
Утрата обоняния может быть вызвана повреждением обонятельных рецепторов в полости носа при эндоназальном удалении опухоли. Это состояние считается временным, обычно восстановление происходит по мере заживления слизистой оболочки на протяжении месяца.
Более серьезная ситуация возникает, если низкая чувствительность к запахам является частью синдрома гормональной недостаточности гипофиза – пангипопитуитаризма. Он возникает из-за сдавления растущей аденомой остальных частей органа.
Также подобная патология бывает реакцией на лучевую терапию, которая нужна при неполном удалении крупных опухолей. У таких пациентов период нормализации обоняния более длительный. Его успех зависит от проведения заместительной гормональной терапии.
При нарушении секреции гормона вазопрессина задней долей гипофиза у пациентов развивается состояние, названное несахарным мочеизнурением. При этом заболевании отмечается постоянная жажда, а объем выделяемой мочи может достигать 5-20 литров в сутки. Без жидкости пациент не может обойтись более 30 минут.
Из-за особенностей расположения гипофиза такое осложнение чаще встречается при эндоназальном удалении опухоли. Для его лечения имеется синтетический аналог вазопрессина в виде капель или назального спрея.
Головная боль считается одним из признаков увеличивающейся аденомы гипофиза. После удачной операции этот симптом постепенно исчезает. Скорость этот процесса во многом зависит от исходного размера опухоли и состояния мозгового кровообращения в целом.
Установлено, что на протяжении первого месяца существенное уменьшение головной боли отмечается менее, чем у половины прооперированных. Большинству пациентов необходимо от 3 до 5 месяцев. При постоянном болевом синдроме должно быть проведено дополнительное обследование.
Для обнаружения опухолей гипофиза метод МРТ считается наиболее достоверным. Он позволяет также исследовать влияние аденомы гипофизана окружающие ткани. Для повышения точности назначается вместе с введением контрастного вещества (МРТ с контрастом). Аденомы обладают способностью его накапливать, что отражается на томографии.
После операции диагностика применяется для оценки степени удаления опухоли гипофиза, необходимости подключения лучевой терапии, а также при признаках осложнений хирургического лечения. Для того, чтобы обследование имело диагностическую ценность, оно должно быть проводиться на мощном аппарате с силой магнитного поля не менее 1 Тл.
Помимо МРТ, пациентам в обязательном порядке показано исследование гормонов гипофиза и функции тех органов, которые они регулирует:
По результатам такой диагностики назначается заместительная терапия – тиреоидные гормоны (Эутирокс), синтетический гормон роста (детям), препараты мужских и женских половых гормонов. При недостаточности надпочечников показаны Преднизолон и Гидрокортизон. Несахарный диабет корректируется Десмопроессином. При нарушении мозгового кровообращения к терапии подключают сосудистые средства и нейропротекторы.
Операция по удалению аденомы гипофиза может сопровождаться осложнениями в послеоперационном периоде. Их риск возрастает у пожилых пациентов и при больших размерах опухоли. Возникают нарушения мозгового кровообращения, повреждение соседнего гипоталамуса и органов, которые контролирует гипофиз.
Для обнаружения последствий операции назначают МРТ и анализы крови на гормоны. Лечение проводится путем замещения гормональной недостаточности синтетическими аналогами.
В зависимости от тяжести исходного состояния больного послеоперационный период после удаления аденомы гипофиза может протекать в трех основных вариантах, каждый из которых имеет разные подходы к реабилитации больного. На состояние пациента после операции влияют: пожилой возраст, размер аденомы, общее состояние здоровья.
У пациента имеются только обычные проявления послеоперационного стресса: повышение температуры, ускорение пульса, нестабильное давление, психологические расстройства после наркоза (спутанное сознание, дезориентация), изменение сухожильных рефлексов. Как правило, такие нарушения проходят на протяжении суток. Пациенту показано наблюдение на протяжении 5-7 дней и выписка по месту жительства. При миниинвазивных процедурах (в зависимости от состояния пациента) выписка может произойти через 3-5 дней после операции.
В дальнейшем лечение проводится амбулаторно. Рекомендуется ограничение физических, эмоциональных и умственных нагрузок на протяжении месяца, консультации эндокринолога, невропатолога и окулиста, медикаментозная терапия.
Признаки нарушения работы гипоталамуса прогрессируют – высокая температура, тахикардия. Они сочетаются с резкими колебаниями давления, у пациентов отмечается бессвязная речь, двигательное беспокойство, дрожание конечностей. Такие изменения продолжаются не менее 7-10 дней, в дальнейшем постепенно уменьшаются. Больные остаются в стационаре под наблюдением, им показана медикаментозная терапия и контрольное обследование перед выпиской.
Из-за повреждения сосудов в месте операции возникают отдаленные нарушения гемодинамики. Их провоцирует спазм или закупорка артерий Виллизиева круга. У больных обнаруживают неустойчивые показатели пульса, давления, температуры, судорожные припадки, речевые и неврологические расстройства. Пациентов переводят в неврологическое отделение до восстановления мозгового кровообращения.
При стойких признаках поражения мозга нарушается сознание, отсутствует самостоятельное дыхание, отмечаются грубые расстройства движений и речи, страдает водно-солевой обмен. В таких случаях показано пребывание в реанимационном отделении до стабилизации жизненно-важных функций.