Школа для пациентов с диагнозом акромегалия и врачей-эндокринологов города Новосибирска и Новосибирской области.

Часть Третья

Выступление Гормолысовой Екатерины Владимировны, врача-нейрохирурга ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии Минздрава России» (г.Новосибирск).

Школа проводилась МБООП «Великан» совместно с ГБУЗ НСО «ГНОКБ», при поддержке Фонда президентских грантов.

Краткое содержание выступления:

  1. Что такое гипофиз.
  2. 2 основных подхода к гипофизу
  3. Показания к операции.
  4. Противопоказания.
  5. Предоперационное обследование.
  6. Послеоперационное обследование
  7. Результаты оперативного лечения.
  8. Клинический случай.
  9. Что касается размера аденом.
  10. Что же мы имеем в итоге.
  11. Ответы на вопросы.

Скачать презентацию к школе можно здесь

Мы продолжаем вторую часть нашей школы по акромегалии.

О.Ю.Шабельникова: 
Я с большим удовольствием предоставляю слово врачу-нейрохирургу федерального центра нейрохирургии Гормолысовой Екатерине Владимировне. Она с нами поделиться тем опытом хирургического лечения акромегалии, который у них уже накопился в федеральном центре нейрохирургии, поделиться клиническими случаями из практики, озвучит результаты своей работы.

Гормолысова Е.В.:

Спасибо большое, Олеся Юрьевна!

Мой доклад — небольшая лекция по поводу хирургического лечения и возможности операций, показания к операции, противопоказания.

Начну вкратце с этого слайда с него начинается стандартная лекция для врачей, для ординаторов. На самом деле, я оставила его только ради одного момента.

Гипофиз — это придаток головного мозга, который находится на нижней поверхности самого головного мозга. Это центральный орган всей нашей эндокринной системы. Именно отсюда, начиная с нижней поверхности головного мозга, и появился толчок к развитию трансназальной хирургии.

Вкратце, если говорить про историю всей этой хирургии, то Виктор Хорсли ещё в конце XIX века высказал идею об удалении аденом гипофиза, в принципе, идею. Далее история развивалась благодаря Генри Шлоферу, Кушингу, другим ученым. Впоследствии началось развитие уже эндоскопического удаления аденом гипофиза. В настоящее время вся эндоскопическая хирургия связана с такими именами, как Капобьянка, Джо Гапп и другие великие хирурги, это представители Америки, Германии, Италии и т.д.

В настоящее время существует 2 основных подхода к гипофизу: трансназальные операции, сейчас золотым стандартом всё-таки является именно эндоскопическое удаление и транскраниальные, т.е. операции, которые делаются посредством трепанации черепа через головной мозг. Эти операции до сих пор имеют место быть, поскольку в некоторых случаях мы просто не можем добраться до опухоли через нос. Иногда бывают ситуации, когда вынуждены делать 2 операции — одну через нос, вторую через голову.

Это внешний вид пациента, который готовится на транскраниальную операцию. Почему, собственно, от таких операций сейчас отходят — большой разрез, фактически от одного уха до другого уха, это большая трепанация, достаточно это всё травматично. И в связи с этим активно развивается именно трансназальная хирургия.

В чем проблема такого доступа, помимо того, что вынуждены пациенты полностью побрить голову, для молодых девушек — это вообще большая проблема. Здесь проблема на самом деле кроется в расположении аденомы. Аденома гипофиза, нижняя его часть, она располагается достаточно низко. И через голову этот фрагмент убрать просто невозможно полностью. Чаще всего этот фрагмент остается, не всегда он повторно растет, но, тем не менее, риск такой существует.

Что же касается эндоскопии — преимуществом является, во-первых, для пациентов — оперируем через нос, мы используем естественные отверстия анатомические, возможность приблизить эндоскоп, т.е. по сути, у нас получается глаз хирурга в области операции. Мы можем приближать его настолько близко, насколько нам это необходимо и все анатомические структуры видны очень хорошо. При этом освещение может меняться. Мы можем сделать свет ярче и, соответственно, еще больше улучшить визуализацию. Плюс, есть такой момент, микроскоп, когда оперируют через голову, он смотрит всегда прямо. Эндоскоп мы можем поставить вплоть до угла обзора 120 градусов, и мы можем видеть то, что находится сбоку.

Есть и такой момент несостоятельность реконструкции дефекта основания черепа, то, как это называют нейрохирурги. Или послеоперационная ликворея [5:31], когда с носа начинает бежать водичка, ликвор. Это большая проблема после трансназальных операций, поэтому в течение трех-четырех месяцев пациенты вынуждены достаточно строго себя ограничивать в плане физической нагрузки, т.е. поднятие тяжестей — это максимум 2,5 килограмма, исключить наклоны вниз головой, исключить чихание, кашель и самое главное, всегда пациентам говорим, чтобы они не сморкались. Это 3-4 месяца для того, чтобы сформировался хороший рубец, и, соответственно, этой проблемы не было.

Показания к операции.

Сама по себе соматотропинома является абсолютным показанием у операции. Плюс к этому, если опухоль немаленькая, если это не микроаденома, а большая, могут быть дополнения — зрительные нарушения, такие как или снижение остроты зрения, либо выпадение полей зрения, или может появиться двоение в глазах. Может присоединяться неврологическая симптоматика, т.е. головные боли могут быть у пациентов, головокружения. Но при соматотропиномах, на самом деле, это встречается реже.

Противопоказания

Их делят на 2 группы: они бывают абсолютные и относительные.

К абсолютным противопоказаниям к операции относятся:

  • Декомпенсация акромигалической кардиомиапатии с возможным развитием аритмии, сердечной недостаточности и высоким риском летального исхода.
  • Высокий анестезиалогический риск, чаще всего это связано с тяжелыми заболеваниями органов дыхания.
  • Неконтролируемый сахарный диабет.
  • Острые инфекционные заболевания и воспалительные заболевания верхних дыхательных путей, но это является абсолютным, но временным противопоказанием.

Касательно первых трех пунктов, при назначении адекватной терапии все эти риски можно снизить. Не всегда, но тем не менее, можно попытаться. И, соответственно, эти противопоказания перевести в ранг не абсолютных, а уже относительных, и повторно решать вопрос об оперативном лечении.

К относительным относятся:

  • Категорические отказ пациентов от операции.
  • Наличие психических нарушений.

Последний пункт связан именно с тем, что необходимо соблюдать строгий режим после операции, для исключения развития осложнений.

Предоперационное обследование

Предоперационное обследование — это то, что мы требуем с пациентов на операцию при госпитализации. Это стандартное обследование, т.е. это общие клинические анализы, ЭКГ, флюорография и т.д. — то, что нужно для любой операции. Плюс гормональное обследование, достаточно полное, но об этом Олеся Юрьевна уже очень подробно сказала. Не буду останавливаться.

Послеоперационное обследование

Если говорить про послеоперационное обследование — это тот стандарт, которого мы придерживаемся в ближайшие три месяца после операции.

2-3 сутки после операции — это то, что мы проводим в стационаре. Это в обязательном порядке контроль уровня гормонов и МРТ головного мозга с контрастом. Плюс, по необходимости, общие клинические анализы, такие как общий анализ мочи, крови, биохимия и т.д.

Следующий контроль мы рекомендуем пациентам через 2 недели, после выписки, они уже сдают амбулаторно общие клинические анализы для того, чтобы исключить развитие различных эндокринных нарушений, в первую очередь, это, конечно, несахарный диабет.

Следующий контроль через 3 месяца пациенты делают: также общие анализы, плюс гормональное обследование, это ложиться уже, конечно, на плечи эндокринологов, они говорят, какие конкретно анализы будут интересовать, и МРТ головного мозга с контрастом. В первый раз делаем именно через 3 месяца для наиболее корректной последующей оценки динамики.

Результаты оперативного лечения.

Эта таблица взята из руководства Института эндокринологии города Москвы. Видим, что для микроаденом и для макроаденом, но относительно небольшие размеры, без каких-то прорастаний в важные структуры, полная ремиссия достигает максимум 72-74%. Даже при наличии маленькой аденомы, к сожалению, 100% ремиссии мы пациентам гарантировать не можем.

Это то, что касается нашего опыта. Наш центр работает с 2013 года и всего мы сделали 320 эндоскопических операций именно по поводу аденом гипофиза, включительно по сентябрь этого года.

По активности аденом, поскольку они бывают активные и неактивные, то у нас получилось, что неактивных, конечно, больше — это 2/3 практически пациентов, тем не менее, из активных аденом соматотропиномы заняли 1 место — это почти треть пациентов, 103 случая.

Возраст пациентов колебался от 14 лет до 78 лет. Многие хирурги пациентам старше 60 лет отказывают, я не говорю про операции по поводу аденом, а в принципе. Тем не менее, если человек стабильный, если нет каких-то противопоказаний, мы можем брать на операцию вплоть до 80 лет при наличии соответствующей патологии.

Пациенты едут отовсюду — это и Новосибирск, и область, и ближайшие города, и отдаленные города, от Краснодара до Владивостока. На самом деле для нас география не проблема.

Что касается эффективности. Это наши данные. Из 103 случаев полная ремиссия была в 63%. Это не 74%, как было показано на одном из предыдущих слайдов, но это связано с тем, что сюда включены все аденомы.

Аденом, больших соматотропином, с каким-то инвазивным ростом, к счастью, наверное, для нас, их было не так много. И, тем не менее, процент полной ремиссии не сильно высокий. Частично, несколько пациентов из этого количества, из 65, потом рецидивировали и пришли повторно, на повторную операцию.

Клинический случай.

Молодая пациентка 28 лет девушка обратилась к нам с диагнозом акромегалия. И при поступлении видите такие достаточно высокие цифры, соматотропный гормон практически достигает 34 нг/мл, ИФР повышен почти в раза. Выполнена операция — стандартное эндоскопическое удаление аденомы. После операции мы видим полную компенсацию. Это, конечно, один из таких показательных и удачных случаев, связано с тем, что аденома была небольшая, она не прорастала в окружающие структуры, можно было ее полностью радикально убрать.

Другой случай — это пациентка 62 лет, наоборот, с большой аденомой, удалось также полностью ее убрать. После операции полностью достигнута компенсация. Сейчас она у нас наблюдается в динамике.

Что касается размера аденом.

В принципе, не проблема убрать и маленькую и гигантских размеров образования. Вся проблема возникает, когда эта опухоль начинает прорастать в так называемый кавернозный синус. То есть это структура, где проходят глазодвигательные нервы и, самое главное, проходит сонная артерия. Та часть, откуда мы, к сожалению, пока не можем убрать опухоль. В мире такие операции делают, но, скажем так, Новосибирска пока это всё не достигло. Надеюсь, в будущем, когда-нибудь мы начнем и такие операции делать.

За счет этого компонента, всегда остается большой риск того, что не будет ремиссии в послеоперационном периоде. Тем не менее, это не является противопоказанием для операции. Даже если мы не достигнем полной ремиссии, нам необходимо уменьшить объем, т.е. исключить потерю зрения после операции, во-вторых, насколько это возможно снизить уровень гормонов, соматотропного гормона и соматомедина, и, соответственно, хотя бы попытаться уменьшить дозировку октреотида либо ввести пациента в компенсацию на фоне получения этих препаратов.

На самом деле, нейрохирург занимает очень небольшую часть в жизни пациентов с акромегалией, основной врач, который будет заниматься всеми пациентами, — это эндокринолог и он будет вести пациента до операции и после операции и назначать контроль, и лечение, если такое потребуется.

Что же мы имеем в итоге.

Если у нас есть все показания, нет противопоказаний для операции и при этом пациент согласен, то нейрохирург ждет вас, всегда готов вам помочь, если мы можем это сделать. Записаться на консультацию вы можете очно или заочно. Возможно, для пациентов будет нужна эта информация, можете сфотографировать. Можно либо заочно писать или на мою почту, или на наш сайт через официальную заочную консультацию, либо очно записаться по телефонам. При себе обязательно иметь документы (паспорт, полис и СНИЛС) и в обязательном порядке, конечно, снимки и все анализы, которые вы имеете.

Благодарю за внимание!

— Будьте любезны, скажите, пожалуйста, после операции эти 100 человек с небольшим, которые по поводу соматотропиномы были прооперированы, ремиссия отслеживалась каким образом? Телефонные звонки, письма? Всё-таки у вас из разных регионов были пациенты. Это первый вопрос. Второй вопрос. Гипопитуитаризм, вследствие оперативного вмешательства, в каком % развивается после ваших вмешательств? Ваш выход, если есть такая информация.

— Я поняла. По динамике пациентов, по отслеживанию. Значимая часть пациентов приходит на очную консультацию, наблюдается у нас после операции, как правило, это, конечно, Новосибирск, либо область и близлежащие города. Часть пациентов пишет заочно, т.е. они добросовестно выполняют всё, что им говорят. Часть пациентов мы обзваниваем, конечно, на кого-то не удается выйти. Те цифры по ремиссии — это ранний послеоперационный период, т.е. это ближайшие 3 месяца. Здесь не были включены отдаленные результаты.

Гипопитуитаризм. Могу сказать по всем аденомам, исключительно для соматотропином, честно говоря, не подсчитывала. По всем аденомам в послеоперационном периоде примерно гипотириоз, гипокортицизм колеблется на уровне 30-40%, включая дооперационный дефицит.

— А %, несахарного диабета, не послеоперационного, а отдаленного, если есть такие данные? Сохранение несахарного диабета после оперативного вмешательства.

— Тоже ближайшие результаты. Отдаленные просто не подсчитывала.

— Скажите, пожалуйста, операцию сделали, гипофиз чистый, но почему-то [неразборчиво] Может быть остались какие-то микрочастицы, которые …

— Есть такой момент, если очень маленький фрагмент, по МРТ мы этого не видим. Вы имеете в виду после операции? Проблема в том, что всегда остается какая-то рубцовая ткань, в любом случае, даже если очень маленький объем аденомы был, и определить всё-таки это рубцовые какие-то изменения или действительно небольшой, маленький фрагмент опухоли, по МРТ не всегда возможно. В этом плане, на самом деле, МРТ с контрастом иногда проигрывает МРТ без контраста. Если есть необходимость, мы можем назначать, так называемый, МРТ с динамическим контрастированием, с прицельным исследованием гипофиза. Тогда уже более детально можно рассматривать, есть ли какой-то там фрагмент.

— вопрос из зала

— МРТ с динамическим контрастированием? Нет, это то же самое МРТ с контрастом, просто радиологи дополнительную программу уже включают в стандартное МРТ исследование, и всё. Не обязательно. Как правило, если нейрохирург, который этой патологией занимается не видит фрагмента, а тем не менее, активность аденомы сохраняется, он назначает это исследование. Можете сами назначить это исследование, в принципе.

— Какой аппарат МРТ рекомендуют в Новосибирске?

— Любой аппарат МРТ 1,5 Тесла. То есть 0,3 и 0,4 для нас мало, 1 — тоже нежелательно. Либо 1,5, либо 3 Тесла. Но 3-Тесловый томограф не сильно выигрывает в этом случае. Любой, в плане фирмы я не скажу. На самом деле, по Новосибирску их достаточно много уже.

— Какое используется оборудование в клинике для трансназального удаления аденомы?

— Эндоскоп фирмы Картшторц используем, если об этом вопрос. В плане оборудования: дополнительно обязательно пользуемся всегда нейронавигацией для более точного попадания на эту аденому. И стандартный эндоскопический набор инструментов.

О.Ю.Шабельникова:

— Я хотела бы дополнить информацию от нейрохирургов. В тех ситуациях, когда по каким-то причинам (техническим, выбор пациента другой медицинской организации в другом городе) идет отказ от федерального нейрохирургического центра, то мы имеем на сегодняшний день возможность через Минздрав оформлять направления не только в федеральные центры нейрохирургии, но и в другие центры Российской Федерации, которые этой проблемой занимаются. Но, еще раз повторю, в тех ситуациях, когда пациент по какой-то причине не берет, либо он выбирает другую медицинскую организацию, на сегодняшний день с этим проблем нет. У нас достаточное количество пациентов, которые прошли через руки нейрохирурга Черебилло либо в Алмазовском центре, либо в военной медицинской академии в городе Санкт-Петербурге. И нам показали, что достаточно много через наш федеральный центр нейрохирургии уже прошло пациентов.