«ВЕЛИКАН» — Благотворительная Общественная организация пациентов с акромегалией и аденомами гипофиза
27 Июн 2022

«Великану» 10 лет. Поздравление от Григорьева А.Ю.

Григорьев Андрей Юрьевич, врач-нейрохирург, доктор медицинских наук, профессор кафедры «Нейрохирургии и нейрореанимации» МГМСУ им.А.И.Евдокимова, заведующий нейрохирургическим отделением ФГБУ ЭНЦ МЗ РФ. Консультант по вопросам хирургии основания черепа ГВКГ им. Н.Н.Бурденко:

«Общество «Великан» уже на протяжении 10 лет делает свою важную и трудную работу: помогает пациентам с акромегалией найти своего врача и обрести вторую жизнь после появления этого заболевания. Я более 20-ти лет занимаюсь проблемами лечения пациентов с аденомами гипофиза и, находясь в заграничных командировках, я видел, что эти пациенты не брошены на произвол судьбы, что общества пациентов, созданные в каждой стране, помогают пациентам получить то или иное лечение, найти тот или иной выход в создавшейся ситуации. Мне очень отрадно наблюдать, что благодаря Екатерине Андрусовой и в нашей стране создано такое сообщество, и мне хочется пожелать им, в этом нелегком труде, упорства и удовлетворения от того дела, которое они делают. Большое вам спасибо!»

27 Июн 2022

«Великану» 10 лет! Поздравления от Черебилло В.Ю.

Черебилло Владислав Юрьевич, заведующий кафедрой и клиникой нейрохирургии Первого Санкт-Петербургского Государственного медицинского университета им. акад. Павлова, доктор медицинских наук, профессор, Заслуженный врач Российской Федерации, лауреат Премии Правительства РФ в области науки и техники за 2019 год. Профессор кафедры нейрохирургии Военно-медицинской академии им. Кирова.

«Уважаемые друзья, уважаемая Екатерина, я от всей души хочу поздравить Вас с этим замечательным юбилеем, юбилеем общества «Великан». 10 лет это действительно очень большой красивый срок, за этот период вы сделали гигантскую работу: кому-то вы помогли обрести психологический комфорт, кому-то вы помогли бесплатно получить препараты, кого-то вы вовремя направили на консультацию к нейрохирургу, эндокринологу. Кому-то вы просто помогли справиться с этой болезнью, ведь когда человек заболевает он оказывается один на один с болезнью, и такая помощь, помощь людей, помощь общества, помощь коллег по несчастью очень важна и помогает преодолеть недуг. Я хочу вам пожелать долгих, продуктивных лет работы. Я хочу выразить благодарность от лица всех врачей и Вам, Екатерина, и возглавляемой Вами команде за ту помощь, которую вы оказываете людям, за ту бескорыстность и сердечность, которая всегда есть в общении. Я хочу пожелать Вам здоровья, и Вашей команде здоровья и здоровья нашим пациентам и всем нам. Счастья и удачи!»

27 Июн 2022

День рождения у «Великанов»: Николай Валуев и врачи-нейрохирурги поздравляют общественную организацию пациентов с акромегалией с юбилеем

27 июня 2012 года была зарегистрирована общественная организация пациентов с акромегалией. За 10 лет работы «Великан» помог сотням пациентам от Санкт-Петербурга до Петропавловска-Камчатского вовремя выявить это серьезное заболевание и начать новую жизнь после постановки диагноза.

Это редкая тяжелая болезнь, вызванная образованием опухоли в гипофизе. Акромегалия провоцирует повышенное выделение гормона роста, поэтому у больных изменяются черты лица, становятся грубее, увеличивается нос и губы, растут руки и ноги, увеличиваются внутренние органы, развиваются сахарный диабет, сердечная недостаточность, болезни эндокринной системы. Считается, что прообразом знаменитого мультяшного огра стал человек акромегалией — французский боец на ринге Морис Тийе.

С такими пациентами врачи сталкиваются в редких случаях. Поэтому часто возникают проблемы с постановкой диагноза, неправильно назначенным лечением и инвалидизацией пациентов. Таким большим, но очень уязвимым людям, почти 10 лет помогает уникальный фонд «Великан». Созданный в Санкт-Петербурге 27 июня 2012 года, он взял под свое крыло пациентов из разных уголков России и помогает им решить проблемы при поздней диагностикой заболевания, с лекарственным обеспечением, социальной изоляцией, душевными страданиями, вызванными нарушением гормонального фона и внешности.

— За 10 лет работы «Великан» помог многим пациентам вовремя выявить это серьезное заболевание и с помощью грамотных последующих действий обрести вторую жизнь после постановки диагноза. Сейчас в нашем реестре 920 человек, которые узнали о своем диагнозе «акромегалия». Сообщество пациентов «ВКонтакте» достигло 1200 участников группы, на базе сообщества пациенты всегда могут оказать поддержку или найти поддержку у «ветеранов» заболевания, — говорит председатель правления благотворительной организации Андрусова Екатерина.

Налажены конструктивные рабочие отношения с ведущими специалистами России в области эндокринологии и нейрохирургии РФ. Прошло большое количество встреч с представителями региональных и федеральных органов власти с целью привлечь внимание к проблемам пациентов с патологиями гипофиза, с помощью общественных советов вносятся дополнения в законодательные акты, которые позволяют пациентам с этой патологией получать государственную поддержку по ОМС.

Организация «Великан» регулярно проводит школы для пациентов, обновляет информацию по заболеванию на своих интернет-ресурсах, проводит консультационно-правовое сопровождение пациентов и оказывает юридическую помощь тем, кто в ней нуждается. Они поддерживают пациентов с патологиями гипофиза на территории всей России. За время работы обращения от пациентов поступали от Санкт-Петербурга до Петропавловска-Камчатского.

— Наш проект «Акромегалия — знает вся Россия» направлен на популяризацию знаний о первых и неспецифических симптомах акромегалии и сопутствующих заболеваниях, благодаря чему многие люди вовремя узнают о наличии у них этого серьезного заболевания, а качественное лечение на ранних стадиях поможет избежать инвалидизации пациентов и продлить их активную и полноценную жизнь, — отмечает Екатерина Андрусова.

С юбилеем «Великан» поздравляют:

Депутат Государственной думы, а в прошлом боксер-профессионал, чемпион мира в тяжелом весе Николай Валуев, который тоже столкнулся с этим заболеванием:

— Я хочу от всей души поздравить Екатерину Андрусову и благотворительную организацию «Великан»с юбилеем! Наверное, к моим поздравлением присоединится огромное количество людей, потому что за 10 лет была проведена огромная работа. Многие стали получать государственную помощь в виде так необходимых и достаточно дорогих лекарств. Многим это спасает жизни. Орфанные (редкие) заболевания включены в систему государственной поддержки и лечатся по ОМС. Это огромное и важное достижение для всей страны, в особенности для людей, на которых выпал редкий случай судьбы заболеть акромегалией. Спасибо вам большое за Ваше доброе сердце, за большую беспримерную работу!

Григорьев Андрей Юрьевич, врач-нейрохирург, доктор медицинских наук, профессор кафедры «Нейрохирургии и нейрореанимации» МГМСУ им. А.И. Евдокимова, заведующий нейрохирургическим отделением ФГБУ ЭНЦ МЗ РФ. Консультант по вопросам хирургии основания черепа ГВКГ им. Н.Н. Бурденко:

— Общество «Великан» уже на протяжении 10 лет делает свою важную и трудную работу: помогает пациентам с акромегалией найти своего врача и обрести вторую жизнь после появления этого заболевания. Я более 20-ти лет занимаюсь проблемами лечения пациентов с аденомами гипофиза и, находясь в заграничных командировках, я видел, что эти пациенты не брошены на произвол судьбы, что общества пациентов, созданные в каждой стране, помогают пациентам получить то или иное лечение, найти тот или иной выход в создавшейся ситуации. Мне очень отрадно наблюдать, что благодаря Екатерине Андрусовой и в нашей стране создано такое сообщество, и мне хочется пожелать им, в этом нелегком труде, упорства и удовлетворения от того дела, которое они делают. Большое вам спасибо!

Черебилло Владислав Юрьевич, заведующий кафедрой и клиникой нейрохирургии Первого Санкт-Петербургского Государственного медицинского университета им. акад. Павлова, доктор медицинских наук, профессор, Заслуженный врач Российской Федерации, лауреат Премии Правительства РФ в области науки и техники за 2019 год. Профессор кафедры нейрохирургии Военно-медицинской академии им. Кирова:

— Уважаемые друзья, уважаемая Екатерина, я от всей души хочу поздравить Вас с этим замечательным юбилеем, юбилеем общества «Великан». 10 лет это действительно очень большой красивый срок, за этот период вы сделали гигантскую работу: кому-то вы помогли обрести психологический комфорт, кому-то вы помогли бесплатно получить препараты, кого-то вы вовремя направили на консультацию к нейрохирургу, эндокринологу. Кому-то вы просто помогли справиться с этой болезнью, ведь когда человек заболевает он оказывается один на один с болезнью, и такая помощь, помощь людей, помощь общества, помощь коллег по несчастью очень важна и помогает преодолеть недуг. Я хочу вам пожелать долгих, продуктивных лет работы. Я хочу выразить благодарность от лица всех врачей и Вам, Екатерина, и возглавляемой Вами команде за ту помощь, которую вы оказываете людям, за ту бескорыстность и сердечность, которая всегда есть в общении. Я хочу пожелать Вам здоровья, и Вашей команде здоровья и здоровья нашим пациентам и всем нам. Счастья и удачи!

24 Июн 2022

Оптимизация комплексного подхода к коррекции голоса при эндокринопатиях (аналитический обзор)

С.В. Старостина, Я.А. Стаценко*, В.М. Свистушкин
Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (Сеченовский университет), Москва, Россия

 

Дисфония — симптом множества эндокринных патологий. Охриплость, огрубение голоса, снижение его высоты, сужение диапазона, утомляемость — характерные жалобы при гипотиреозе, обусловленные увеличением количества полисахаридов и накоплением жидкости в собственной пластинке голосовых складок. Избыток соматотропного гормона вызывает гиперпродукцию инсулиноподобного фактора роста-1, что приводит к аномалиям черепно-лицевой области и пролиферации тканей верхних дыхательных путей, в том числе утолщению хрящей гортани, голосовых складок и снижению высоты голоса. Гипергликемия, изменение баланса жидкости и электролитов при сахарном диабете могут косвенно влиять на голос: ксеростомия затрудняет фонацию в связи с нарушением увлажнения слизистой оболочки гортани, а диабетическая нейропатия нередко нарушает работу мышц гортани, участвующих в голосообразовании. Изменение голоса наблюдается не только при эндокринных нарушениях, но и во время полового созревания, фаз менструального цикла, в период менопаузы. Ларингеальные структуры модифицируются под влиянием гормонов и подвергаются внешним воздействиям, что в целом изменяет высоту и интенсивность голоса, тембр и резонанс, артикуляционные и просодические характеристики. Представленный обзор направлен на обобщение и систематизацию данных литературы, касающихся изменений голоса при ряде физиологических и патологических состояний у пациентов различных возрастных групп и пола. Показаны возможности мультидисциплинарного подхода к рациональной коррекции голоса.

ВВЕДЕНИЕ

Голос является вторичным, но очень важным половым признаком. На протяжении всей жизни голосовой аппарат человека модифицируется под воздействием гормонов. Изменение голоса наблюдается не только при эндокринных нарушениях, в том числе социально значимых, таких как новообразования щитовидной железы, сахарный диабет, но и во время полового созревания, фаз менструального цикла, в период менопаузы и при ряде других физиологических и патологических состояний. Несмотря на то что дисфония редко является первой и основной жалобой при эндокринных нарушениях, а инволюционные изменения голоса воспринимаются населением как возрастная норма, стоит уделить пристальное внимание данному вопросу, так как на современном этапе развития медицины целью лечения пациента является не только восстановление и поддержание здоровья, но также повышение качества жизни.

Цель данного исследования — оценить нарушения голоса при эндокринопатиях, возможности различных методов коррекции голоса по данным литературы, что поможет врачу и пациенту выбрать наиболее рациональный подход к решению проблемы.

Поиск литературы проводили в отечественных (CyberLeninka, Академия Google) и международных (PubMed) базах данных на русском и английском языках. Приоритетными были источники с 2016 по 2021 гг. Однако с учетом недостаточной изученности выбранной темы использовались и более ранние данные.

Эндокринопатии и голос

Влияние эндокринной системы на голосовой аппарат было отмечено уже в эпоху средневековья, когда в Центральной Азии и в европейских странах была распространена практика кастрации юных певцов с исключительно хорошими голосами. Операция оберегала голосовой аппарат от изменений в ходе полового созревания, что продлевало профессиональную жизнь певца [1].

На сегодняшний день связь изменений голоса и гормонального влияния на голосовой аппарат очевидна. Ряд исследований доказывает наличие рецепторов к половым и тиреоидным гормонам на голосовых складках и прочих структурах гортани [2, 3]. J. Abitbol и соавт. (1989) отметили, что мазки c шейки матки и гортани, окрашенные с целью выявления рецепторов к эстрогену во время фаз менструального цикла, микроскопически неразличимы [4]. Ларингеальные структуры модифицируются под влиянием и других гормонов, а также подвергаются внешним воздействиям, что в целом изменяет ряд характеристик голоса. Среди них — высота голоса, сила, тембр, резонанс, артикуляционные и просодические характеристики. Для акустических параметров голоса характерны гендерные различия. Определяющая величина — основная частота (F0), соответствующая числу колебаний голосовых складок в секунду (Гц), воспринимается как высота голоса. Голосовые складки у женщин короткие, тонкие, отличаются выраженным натяжением, что приводит к быстрому их колебанию и более высокому голосу по сравнению с мужчинами. Для женщин также характерен отличительный резонанс за счет короткого голосового тракта [1].

Для обозначения нарушений голоса различной этиологии используют два термина: «дисфония» и «афония». Дисфония — это расстройство голоса, а афония — полная утрата звучного голоса при сохранении шепота. Нормальный же голос должен быть приятным на слух, достаточно громким, обладать соответствующим рото-носовым резонансом, высота основного тона должна соответствовать возрасту и полу человека; темп речи должен быть таким, чтобы не нарушались выше приведенные основные субъективные характеристики голоса. Гортань является гормонозависимым органом, особенно чутко реагирующим на изменения уровня половых и тиреоидных гормонов [5].

Охриплость, огрубение голоса, снижение его высоты, сужение диапазона, утомляемость — характерные жалобы при гипотиреозе, обусловленные увеличением количества полисахаридов и накоплением жидкости в собственной пластинке голосовых складок, отеком перстнещитовидной мышцы и блуждающего нерва, парезом голосовых складок вследствие компрессии возвратного нерва увеличенной щитовидной железой. Данные симптомы прогрессируют медленно и нередко остаются незамеченными самим пациентом. Голос полностью восстанавливается в течение 3–6 мес после достижения эутиреоза и уменьшения объема щитовидной железы в результате рациональной гормональной терапии или после восстановления подвижности гортани.

В литературе встречаются клинические случаи с дисфонией и дизартрией в качестве ведущего симптома гипотиреоза. Пациентка Kawther T. El-Shafie с дизартрией в качестве основной жалобы, а также эпизодами дисфонии, дисфагии, храпа и апноэ во сне отметила быстрый регресс названных симптомов на фоне приема левотироксина [6] C. Stöllberger и соавт. [7] описали пациента с гипотиреозом, предъявлявшим жалобы на нарушение голоса и речи. Вероятно, характерные для выраженного гипотиреоза снижение тонуса мышц голосового и речевого аппарата, макроглоссия и нарушение речевого дыхания проявились в виде нечеткости речи и гнусавости голоса. В анамнезе пациента дизартрии предшествовал синдром обструктивного апноэ во сне (СОАС), основной фактор риска развития которого — избыточная масса тела. Ожирение, как эндокринное заболевание, влияет на дыхание различными механизмами, включая местные изменения в структуре верхних дыхательных путей (измененная геометрия) или функции (увеличенный коллапс), а также за счет повышения внутрибрюшного давления (висцеральное ожирение). Литературные данные показывают, что у пациентов с СОАС без ожирения имеется избыточное депонирование жира в верхних дыхательных путях по сравнению с лицами без СОАС [8]. Жалобы на храп, сухость во рту по утрам из-за дыхания открытым ртом и изменение голоса (охриплость) весьма характерны для пациентов с выраженным ожирением и СОАС [9].

Дисфония может быть обусловлена непосредственным (механическим) воздействием на гортань увеличенной щитовидной железы (ЩЖ) либо повреждением структур гортани в случае инфильтративного процесса при злокачественном новообразовании (ЗНО) ЩЖ. К значительному увеличению объема железы могут приводить различные заболевания: узловой/многоузловой зоб, аутоиммунные процессы ЩЖ (тиреоидиты, болезнь Грейвса), кисты органа. Инфильтрирующая окружающие ткани карцинома ЩЖ, зоб либо единичные крупные образования, локализующиеся перед трахеей, могут проявляться голосовыми компрессионными симптомами, а также дисфагией и одышкой. При успешном хирургическом лечении без повреждения окружающих структур у 85% пациентов компрессионные симптомы исчезают [10].

Хирургия ЩЖ и околощитовидных желез (ОЩЖ) связана с риском постоянного или преходящего повреждения возвратного нерва, последующего пареза гортани и дисфонии. Последняя может наблюдаться и у пациентов без повреждения возвратного нерва, в связи с отеком или повреждением мышц гортани, постинтубационными травмами, ларинготрахеальной фиксацией и другими причинами [10]. Нарушение подвижности голосовых складок представляется симптомокомплексом стойких (паралич) или преходящих (парез) нарушений вследствие:

  • непосредственного повреждения/пересечения ветвей возвратного нерва
  • развития в послеоперационном периоде местного процесса, влияющего на голосовой аппарат гортани — локального отека, постинтубационных травм, возможных воспалительных процессов гортани и других причин, включая посттиреоидэктомический синдром;
  • послеоперационными осложнениями, проявляющимися системными нарушениями, например, кальций-фосфорного обмена при послеоперационном гипопаратиреозе.

При односторонних парезах гортани и находящейся в интермедианной или парамедианной, реже в латеральной позиции, голосовой складке наблюдаются стойкие нарушения фонаторной функции — охриплость, битональность или полная потеря голоса. При двустороннем парезе пациентов больше беспокоит нарушение дыхания в виде инспираторной одышки и инспираторного стридора; голос же может быть звучным при срединном положении голосовых складок, охриплость характерна для пара- и интермедианного положения парализованных голосовых складок.

Прогнозируя риск повреждения ветвей гортанного нерва при хирургии ЩЖ или ОЩЖ, важно помнить о весьма вариабельной частоте возникновения осложнений в зависимости от причин и объема выполняемого оперативного вмешательства. Парез возвратного нерва и дисфония наиболее ожидаемы после оперативных вмешательств в объеме субтотальной или тотальной тиреоидэктомии, особенно дополненной лимфодиссекцией. В течение последних 10 лет наблюдается тенденция к снижению частоты хирургических осложнений при лечении заболеваний ЩЖ. В исследовании R. Bellantone и соавт., включавшем 526 пациентов после тотальной тиреоидэктомии, частота стойкого паралича возвратного нерва и стойкой гипокальциемии составила 0,4 и 3,4% соответственно [11].

Послеоперационный гипопаратиреоз — основное осложнение после операций по поводу заболеваний ЩЖ или ОЩЖ с развитием стойкого или рецидивирующего спазма голосовых связок из-за выраженного снижения уровня сывороточного кальция, вплоть до развития гипокальциемического криза. Это состояние может быть пропущено вследствие недостаточного контроля за уровнями кальция (общего и ионизированного) и паратиреоидного гормона (ПТГ) как в послеоперационном периоде, так и в более поздние сроки. Как показало исследование S.Viana Baptista и соавт. [12], субъективное и объективное исследования функций гортани в предоперационном периоде целесообразны для оценки динамики основного заболевания и послеоперационных осложнений, ранней реабилитации и дифференциального диагноза с заболеваниями, напрямую не связанными с эндокринопатией. Авторы призывают не концентрироваться только лишь на анатомии и сохранении функции возвратного нерва. По результатам исследования у большинства пациентов в той или иной степени были жалобы на изменение качества голоса или выявлены бессимптомные функциональные, реже органические изменения гортани в предоперационном периоде (утвердительные ответы на прямые вопросы о дисфонии — 16,7%; нарушения по опроснику Voice Handicap Index (VHI) легкой степени — 95,5%, средней степени — 4,9%; по шкале GRBAS (G = grade, R = roughness, B = breathiness, A = asthenia, and S = strain) более 1 — 35,8%; стробоскопия, отличающаяся от нормы, — 59,6%) при отсутствии нарушения подвижности гортани, что, вероятно, связано с медленным развитием патологии ЩЖ и адаптацией пациента к голосовым симптомам и/или наличием сопутствующей патологии гортани. При проведении предоперационной оценки голоса можно выявить ятрогенное повреждение или обострение имеющегося ранее заболевания в постоперационном периоде [12]. По данным D. Bartsch et al. на этапе предоперационной ларингоскопии из 12 578 пациентов с доброкачественным образованием ЩЖ у 116 выявлен односторонний парез гортани, у 4 — двусторонний [13].

Отечественными клиническими рекомендациями Российской ассоциации эндокринологов и Национальной медицинской ассоциации оториноларингологов, руководствами иностранных профессиональных сообществ (American Thyroid Association, American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery) рекомендуется осмотр голосовых складок у пациентов перед оперативным вмешательством на ЩЖ. Частота предоперационного пареза или паралича гортани у пациентов с доброкачественным заболеванием ЩЖ при предоперационной ларингоскопии колеблется от 0 до 3,5 и до 8 у пациентов с раком ЩЖ (10–15% случаев рака ЩЖ проявляются экстратиреоидным распространением) [14]. American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery в клинических рекомендациях по улучшению голоса после операций на ЩЖ настоятельно рекомендуется направлять пациентов к ларингологу, если симптомы сохраняются от 2 нед до 2 мес [15]. Прогноз и эффективность консервативного лечения напрямую зависят от сроков начала последнего, динамического контроля дыхательной и голосовой функции в послеоперационном периоде. Схема лечения при травматическом парезе гортани включает парентеральное введение глюкокортикостероидов, ангиопротекторов, витаминов группы В и антихолинэстеразных препаратов [14,15]. Степень стенозирования просвета гортани и, соответственно, тяжести состояния больного определяется при общем осмотре и проведении общеклинического обследования. При двустороннем парезе гортани нарушается дыхательная функция с развитием стеноза, неподвижные голосовые складки чаще находятся в срединном (дисфония отсутствует) или парамедианном положении, при котором несмыкание голосовых отростков черпаловидных хрящей 1–2 мм не вызывает значимых для пациента нарушений голоса. При одностороннем парезе дисфония проявляется при парамедианном, интермедианном или латеральном положении неподвижной складки. Кроме того, отмечен посттиреоидэктомический синдром, причины которого еще необходимо изучать, когда жалобы на изменение голоса и чувство кома в горле возникают в послеоперационном периоде без повреждения возвратного нерва и при нормальных показателях объективного исследования (ларингоскопия, акустический анализ, электромиография). Вероятно, при отсутствии каких-либо повреждений преходящие голосовые симптомы связаны с нормальным процессом заживления: функциональный компонент связан с местной болью и эмоциональной реакцией на операцию. Стойкие изменения голоса чаще наблюдались у пожилых женщин при тиреоидэктомии [10].

В исследовании L. Junuzović-Žunić и соавт. было выявлено достоверное различие до и после лечения гипотиреоза по акустическим параметрам и параметрам восприятия (шкала GRBAS), в отношении гипертиреоза — только максимальное время фонации имело значимую разницу и параметры восприятия [16].

При акромегалии — тяжелом системном, медленно прогрессирующем, нейроэндокринном заболевании — изменения голоса являются далеко не ведущими и проявляются не сразу. Высота формантных частот зависит от строения и размеров голосового тракта, языка и костей лицевого скелета. Хронический избыток соматотропного гормона у лиц с законченным физиологическим ростом опосредованно, через гиперпродукцию инсулиноподобного фактора роста-1, приводит к системным патологическим изменениям, среди которых основными являются диспропорциональный периостальный рост костей, хрящей, мягких тканей и внутренних органов, также нарушения морфофункционального состояния сердечно-сосудистой и легочной систем, работы других периферических эндокринных желез. Костные изменения черепно-лицевой области, увеличение объема верхнечелюстных пазух, пролиферация тканей верхних дыхательных путей, в том числе утолщение хрящей гортани и голосовых складок, соответствующим образом отражаются на голосовой функции в виде снижения высоты голоса, охриплости. При данной патологии также велика вероятность кальцификации и дислокации черпаловидных хрящей, ведущих к дисфонии [17]. Сочетание особенностей внешнего вида больного с рядом клинических проявлений дают основание заподозрить у пациента акромегалию. Но несмотря на то что акромегалия характеризуется выраженной симптоматикой, эти изменения нарастают постепенно, и для их проявления могут потребоваться годы. Поэтому при медленно прогрессирующем развитии акромегалии изменение характеристик голоса зачастую не отмечается ни самим пациентом, ни его родственниками. По данным исследования L.C. Wolters и соавт., лечение акромегалии (адъювантное консервативное + хирургическое или консервативное, при противопоказаниях к хирургическому) приводит к снижению баллов физиологического и физического компонентов опросника VHI, особенно в течение первого года лечения, причем физиологический компонент снижается больше у мужчин. Общий балл VHI также снизился, но статистически не значимо. Отмечалось уменьшение отека и гипертрофии слизистой оболочки при видеоларингостробоскопии, однако объективные параметры голоса остались неизменными: это объяснялось авторами возможной недостаточной чувствительностью аппаратуры при небольшом сдвиге параметров, компенсаторными изменениями, которые могли повлиять на восприятие голоса, и адаптацией пациентов к собственному голосу. Нужно учитывать, что средние значения, по данным опросника VHI, и до лечения находились в пределах нормальных значений, F0 — на нижней границе нормального диапазона [17].

При дефиците соматотропного гормона, в связи с малыми размерами голосового тракта, характерны более высокие значения формантных частот и длительное поддержание препубертатных акустических параметров голоса [1].

У девочек и женщин с синдромом Шерешевского– Тернера отмечается более высокий голос в связи с меньшими размерами гортани и частичной андрогенной недостаточностью, также характерным является носовой оттенок голоса, обусловленный строением речевого аппарата — высокое «готическое небо». Адекватная терапия препаратами гормона роста и половыми стероидами снижает частоту голоса и увеличивает его глубину [1]

С позиций синдрома гипогонадизма дисфонии делятся на характерные для первичного (пре- и постпубертатный гипогонадизм) и вторичного. Повышение уровня пролактина на фоне аденомы гипофиза, подавляющего секрецию лютеинизирующего гормона, — одна из причин вторичного гипогонадизма, клиническим проявлением которого у женщин является аменорея или дисменорея, поэтому возможны симптомы дисфонии, подобные менопаузальным физиологическим изменениям (описание которых подробнее представлено далее). Для мужчин характерно снижение силы и диапазона голоса, высота чаще неизменна. Также сила мужского голоса снижается при уменьшении уровня фолликулостимулирующего гормона и тестостерона [18]. Частным примером может быть и синдром гипогонадизма у мужчин с сахарным диабетом, особенно на фоне ожирения [19]. Однако, судя по изученным литературным источникам, жалобы на изменение голоса не являются значимыми в данных клинических ситуациях.

В рамках синдрома гиперандрогении описаны изменения голоса при избытке половых гормонов — синдроме поликистозных яичников (СПЯ), врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН).

ВДКН характеризуется избыточным образованием андрогенов, что, вызывая вирилизацию голосового аппарата, может снизить F0 у женщин. Сходные изменения выявляются при повышении адренокортикотропного гормона на фоне аденомы гипофиза [1].

СПЯ, включающий гиперандрогению, наблюдается у 5–15% женщин репродуктивного возраста. Авторы одних исследований выявляют у данных пациенток больше голосовых симптомов по сравнению с контрольной группой, авторы других — не отмечают влияния СПЯ на голос [20, 21].

Андрогены изменяют гистологическую структуру тканей голосовых складок, включая гипертрофию щиточерпаловидных мышц, паракератоз эпителия и железистую гиперплазию, что не может быть определено при ларингоскопии. Однако даже при отсутствии жалоб и объективных акустических различий при фиброскопии и стробоскопии было отмечено более частое выявление бессимптомной гипертонусной дисфонии, неполного закрытия голосовой щели и нарушения вибрации голосовых складок в группе пациентов с СПЯ по сравнению с контрольной группой. Данное явление может быть связано с повышенным уровнем андрогенов или тревожными и депрессивными расстройствами, риск которых ассоциирован с СПЯ [22].

При сахарном диабете изменения голоса могут наблюдаться как при остром гипергликемическом состоянии (особенно гиперосмолярном), так и как следствие хронической гипергликемии в виде диабетической нейропатии [23]. Гипергликемия, изменение баланса жидкости и электролитов при сахарном диабете могут косвенно влиять на голос. Типичной жалобой является ксеростомия, которая затрудняет фонацию в связи с нарушением увлажнения слизистой оболочки гортани. Диабетическая нейропатия нередко нарушает работу мышц гортани, участвующих в голосообразовании [1]. При остром гипергликемическом состоянии особенностью клинической картины является полиморфная неврологическая симптоматика (судороги, дизартрия, гипер- или гипотонус мышц, парезы), не укладывающаяся в какой-либо четкий синдром, изменчивая и исчезающая при нормализации осмолярности. При достижении компенсации углеводного обмена, в случае отсутствия полинейропатии с нарушением работы мышц гортани, изменения голоса обратимы [23]. В исследовании A. Hamdan и соавт. отмечена взаимосвязь между неадекватным гликемическим контролем и охриплостью [24].

Пациенты с нейросенсорной тугоухостью на фоне прогрессирующего сахарного диабета склонны говорить с повышенной интенсивностью, что может отрицательно сказаться на состоянии голосовых складок. Кроме того, внепищеводные проявления гастроэзофагеальной рефлюксной болезни часто встречаются у пациентов с сахарным диабетом и ассоциируются с плохим гликемическим контролем, вегетативной нейропатией, ожирением и использованием лекарств, влияющих на тонус нижнего сфинктера пищевода [1].

Эндокринные расстройства, описанные выше, и ряд других нередко сопровождаются изменением голоса, однако при грамотном консервативном и хирургическом лечении основного заболевания возможно полное его восстановление. При этом физиологические возрастные изменения оказывают значительное влияние на голос даже относительно здоровых людей, что особенно актуально для певцов, актеров, учителей и других представителей голосоречевых профессий.

Половые гормоны, наряду с гормонами ЩЖ, наибольшим образом воздействуют на голосовой аппарат человека. Вопрос влияния половых гомонов на голос, являющийся важным вторичным половым признаком, требует особого внимания. Повышение уровня андрогенов у юношей во время полового созревания приводит к увеличению объема мышц, связок и размеров хрящей гортани, что ведет к снижению основного тона голоса на одну-полторы октавы. Дети не успевают перестроить корковые импульсы на функционирование в новых условиях, что приводит к дискоординации функционирования голосового аппарата, обычно физиологическая мутация завершается адаптацией [25]. Однако возможна патологическая мутация в виде задержки мутации, неполной мутации, преждевременной мутации, мутационного фальцета. Первичный гипогонадизм может стать причиной развития щитовидного хряща и прочих структур гортани у мужчин по женскому типу, и, соответственно, затянувшейся мутационной дисфонии, которая характеризуется высоким основным тоном, слабостью голоса, охриплостью, диплофонией. Коррекция проводится при помощи фонопедии, при ее неэффективности — инъекций ботулотоксина в надподъязычные мышцы либо хирургического вмешательства параллельно с лечением основного состояния [26].

Женский голос не претерпевает столь резких изменений на фоне повышения уровня эстрогенов и гестагенов в пубертатный период, меняется на 3–4 полутона. Однако значительное гормональное влияние на женский голос можно оценить, основываясь на изменениях, связанных с менструальным циклом. Во время беременности женщина сталкивается со множеством физических и эмоциональных изменений. На фоне повышения уровня эстрогена, прогестерона и пролактина отмечается отек голосовых складок, наблюдаются расширение сосудов голосовых складок, ухудшение ларингофарингеального рефлюкса, изменение осанки, снижение емкости легких, изменение резонанса. В исследовании H. Ghaemi и соавт. выявлены значимые отличия в виде отека голосовых складок, уменьшения максимального времени фонации (МВФ) и изменений по данным VHI лишь в III триместре беременности. Снижение МВФ может быть связано с изменением объема брюшной полости и емкости легких [27]. Ряд других исследований [28, 29] также подтверждает изменения структуры голосовых складок в виде увеличения толщины эпителия, сухости, вязкости секрета и снижения МВФ в III триместре беременности. Практически 1/3 женщин репродуктивного возраста, не использующих голос профессионально, отмечают изменение голоса в течение жизни, а также значительные изменения в постменопаузе [22]. В понятие предменструального синдрома также входит дисфония [1]. Физиологические изменения женского голоса в течение жизни резюмированы в таблице 1. Даже если при слуховой оценке голос признается нормальным, следует отнестись к жалобам внимательно, так как в дальнейшем у этих женщин может развиться гипотонус голосовых складок или вазомоторный монохордит [30]. Заместительная гормональная терапия может способствовать менее заметным проявлениям пресбифонии (понижения частотных характеристик), наблюдаемым в постменопаузе.

Нередко к естественному физиологическому старению люди относятся как к неизбежному процессу, который, хотя и снижает качество жизни, не требует дополнительной профилактики и лечения. При этом в популяции людей старше 65 лет в 30% случаев выявляется дисфония [31]. Однако важно помнить, что с уверенностью поставить диагноз «пресбифония» можно менее чем в 10% случаев, так как с возрастом многие люди приобретают различные заболевания гортани, проявляющиеся расстройством голоса: ларингиты, нодозные образования голосовых складок, рак гортани, парезы и параличи голосовых складок и прочие [32].

Организм человека подвергается гормональным и общим инволюционным изменениям, среди которых — атрофия мышечного и связочного аппарата гортани, кальцификация хрящей, снижающая их подвижность; уменьшение эластичности скелета грудной клетки и жизненной емкости легких, что укорачивает фонационный выдох и снижает силу голоса; атрофия железистых структур и лимфоидно-глоточного кольца Пирогова–Вальдейера, приводящая к нарушению увлажнения слизистой оболочки гортани, снижению местного иммунитета; увеличение площади распространения многослойного плоского эпителия, разрастание соединительной ткани и жировой клетчатки, увеличение плотности голосовых складок. При ларингоскопии голосовые складки атрофичны, немного провисают, свободный край неровный. Дегенеративные изменения приводят к снижению амплитуды колебательных движений голосовых складок и неполному их смыканию при фонации. Это способствует изменению высоты голоса и появлению добавочных призвуков в голосе — охриплости, придыхания, дрожания. Стоит также учитывать наличие сопутствующих соматических заболеваний, как возможную причину пресбифонии [31].

 
У лиц с пресбифонией выявляются изменения практически всех акустических параметров голоса. Женский голос становится ниже, уменьшаются его сила и выносливость, сужается динамический и частотный диапазон за счет его верхней части. У мужчин также происходит сужение частотного диапазона, голос становится выше, но динамический диапазон практически не меняется [32]. Известно, что возрастные изменения голоса у представителей голосоречевых профессий происходят медленнее и в более позднее время [31].

В целях профилактики возрастных изменений голоса рекомендованы модификация образа жизни, физиотерапия, лечебная физкультура и фармакотерапия, включающая ноотропные препараты, стимуляторы процессов тканевого обмена и витаминно-минеральные комплексы, включающие витамины А, группы В и цинк. Большую роль в профилактике и коррекции пресбифонии играет речевая и вокальная фонопедия [31].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Этиопатогенетический подход к лечению основного заболевания делает возможным восстановление голосовой функции при описанных в статье эндокринных нарушениях. Отечественными и зарубежными руководствами профессиональных сообществ рекомендуется проведение видеоларингоскопии у пациентов как с нормальным голосом, так и с голосовыми нарушениями перед оперативным вмешательством на ЩЖ и интраоперационного нейромониторинга возвратных гортанных нервов [33, 34]. Рекомендуется направлять пациента к оториноларингологу и фониатру для проведения ларингостробоскопии и оценки качества жизни и голоса пациентов с помощью валидизированного опросника VHI и шкалы GRBAS, а также последующего длительного наблюдения и лечения [33, 35]. Данные опросники и шкалы используются также при акромегалии, гипогонадизме и других патологиях.

До операции на ЩЖ пациента необходимо предупредить о возможных послеоперационных нарушениях голоса и дыхания; при возникновении последних обязательной является консультация оториноларинголога с осмотром гортани и оценкой подвижности голосовых складок [33].

После хирургических вмешательств на ЩЖ при одностороннем повреждении возвратного нерва проводят следующее лечение: глюкокортикостероиды парентерально, ангиопротекторы, витамины группы В и антихолинэстеразные препараты; электростимуляцию синусоидально-модулированными токами и электрофорезом с прозерином на область гортани, рефлексотерапию и нейромышечную электрофонопедическую стимуляцию в комбинации с дыхательной гимнастикой.

Последние делают возможным улучшение голосовой функции даже при стойком параличе — за счет компенсаторного захождения функционирующей голосовой складки за среднюю линию и смыкания ее с парализованной. В случае положительной динамики голосовой функции после консервативного лечения больным рекомендуется проводить курс фонопедических упражнений [14, 33, 36].

При односторонних параличах гортани, в случае отсутствия эффективности от проведения консервативного лечения, используют следующие виды хирургических вмешательств: имплантация различных веществ в голосовую складку — эндоларингеальная инъекционная медиализация голосовой складки; наружная тиреопластика — приведение парализованной голосовой складки с помощью различных имплантов (аутохрящ, тефлон) к средней линии через окно в пластине щитовидного хряща [33, 37].

При двустороннем посттравматическом парезе гортани на раннем этапе лечения консервативное лечение пациентов должно проводиться в условиях лор-стационара; нельзя проводить стимулирующие физиопроцедуры и фонопедическую коррекцию, так как это может привести к сужению просвета голосовой щели и декомпенсации стеноза за счет активации приводящих мышц гортани [33, 36]. При декомпенсации стеноза гортани показана трахеотомия для восстановления дыхательной функции с последующим консервативным лечением. При отсутствии восстановления подвижности голосовых складок в течение 12 мес показано реконструктивно-пластическое вмешательство на структурах гортани по расширению просвета голосовой щели [33].

При физиологических изменениях голоса — корректное и внимательное общение с пациентами позволит клиницистам определить наиболее эффективные и безопасные методы реабилитации голосовой функции с учетом сопутствующей патологии, индивидуальных особенностей организма и личности.

Источник

Старостина С.В., Стаценко Я.А., Свистушкин В.М. Оптимизация комплексного подхода к коррекции голоса при эндокринопатиях (аналитический обзор). Проблемы Эндокринологии. 2022;68(2):48-55. https://doi.org/10.14341/probl12822

10 Июн 2022

Льготники до конца года точно будут получать свои лекарства

В стране нет дефицита лекарств — ни в аптеках, ни в больницах, заявила в интервью «Известиям» глава Росздравнадзора Алла Самойлова. Ни один иностранный производитель не отказался от торговли с Россией, а перебои в поставках связаны исключительно со сложностями в логистике. Для всех категорий льготников, пациентов с редкими заболеваниями лекарства закуплены до конца 2022 года. Кроме этого, Алла Самойлова рассказала «Известиям», не прекратится ли поставка томографов и другого высокотехнологичного импортного медоборудования, почему у нас в стране мало специалистов для его техобслуживания, велика ли в продаже доля поддельных лекарств и остались ли еще больницы, полностью отданные под лечение ковида.

«Всех лекарств достаточно»

— Есть ли сейчас дефицит лекарств и перебои с их поставками?

— Самая сложная история была в марте с L-тироксином и карбамазепином — их ажиотажно раскупали. В некоторые недели мы наблюдали десятикратный объем продаж по сравнению с аналогичными периодами прошлого года. Эти препараты относительно недорогие, люди принимают их постоянно, поэтому народ кинулся покупать впрок, запасаться, как гречкой и манкой. На сегодняшний день L-тироксин введен в оборот в количествах почти на 30% больше по сравнению с прошлым годом, сейчас с ним проблем нет. Что касается карбамазепина, с ним был вопрос перерегистрации предельной отпускной цены, из-за чего возникли задержки с продажей препарата. Сегодня тоже проблем нет — цена перерегистрирована. Лекарственная форма краткого действия сейчас в достаточном количестве есть во всех субъектах, пролонгированная поступит в июне.

Мы мониторим все лекарственные препараты и сегодня не можем сказать о какой-то конкретной позиции, которая находится в дефектурном перечне. Все лекарства в достаточном количестве есть и для стационарных больных, и для амбулаторных пациентов.

— Какие-нибудь поставщики фармацевтики заявляли об отказе сотрудничества с Россией?

— Ни один из поставщиков не заявил о прекращении поставок или об отказе в поставках. Есть небольшие сложности с логистикой — не летают самолеты, всё доставляется автотранспортом. Из-за этого возникли проблемы со скоростью прохождения таможни на границе Польши и Белоруссии, на прибалтийских границах. Мы говорим не об абсолютной, а об относительной дефектуре, в сроках поставки могут быть задержки. Больших сложностей мы пока не видим.

Две недели назад американские и другие западные производители заявили о прекращении поставок в нашу страну расходных материалов для производства лекарственных препаратов. Речь идет об отдельных вспомогательных веществах. Этот вопрос мы отработали. Всего лишь два наших производителя сообщили, что у них могут возникнуть проблемы с производством, потому что они пользуются такими расходными материалами. Мы нашли аналоги в странах Азии, которые готовы к поставкам в Россию. Поэтому даже в фармпроизводстве каких-то особых проблемных вопросов нет.

— Доля ввозимых лекарств сейчас прежняя?

— Примерно такая же, как раньше, — колеблется в среднем от 25 до 28%. Санкции в какой-то степени нам даже помогли. Они подстегнули нас к более быстрому и широкому развертыванию собственных производств. Импортозамещение сегодня работает в полную силу.

— Сталкиваются ли аптеки со сложностями в формировании обязательного ассортимента лекарств?

— История эта не массовая. Благодаря системе мониторинга движения лекарственных препаратов мы можем посмотреть, в каких аптеках чего не хватает. Сейчас действует постановление правительства, отменившее все проверочные мероприятия, поэтому никаких штрафных санкций мы не применяем. Прекрасно понимаем, что у организаций пока могут возникать сложности, но, думаю, они временного характера.

В марте по поручению Татьяны Голиковой мы открыли горячую линию для аптечных организаций, куда они могли обратиться в случае возникновения проблем с поставками. Так вот за всё время существования такого канала связи к нам не поступило ни одного звонка. У аптек просто не возникло повода обратиться к нам: сразу же при возникновении точечного дефицита в связи с ажиотажным спросом и правительство, и Минздрав, и Росздравнадзор буквально в ручном режиме ежедневно решали возникающие проблемы. Мы встречались с производителями, с дистрибьюторами, с аптечными ассоциациями, для того чтобы ситуация на рынке стабилизировалась. И если вы зайдете сегодня в аптеки, то убедитесь сами — мы справились.

— Вы заявляли о том, что будете жестче контролировать рецептурный отпуск в аптеках. Стали ли они внимательнее относиться к продаже таких препаратов?

— Когда в марте пошел ажиотажный спрос, мы напомнили аптекам, что рецептурные лекарства должны отпускаться строго по рецептам. К примеру, L-тироксин — рецептурный препарат, однако его продавали просто так, и вот что из этого вышло. В силу того, что проверки отменены, мы не имеем возможности жестко контролировать выполнение этого требования. И всё же как только мы, мягко скажем, пригрозили аптекам тем, что это проверяемое и штрафуемое нарушение, они стали более трепетно относиться к рецептурному отпуску.

«Самое главное, что не страдают льготники»

— Увеличилось ли за последние месяцы количество препаратов российского производства, поданных на доклинические и клинические исследования?

— Пока резкого всплеска мы не видим. Должно пройти время. Мы должны определиться, что нам конкретно надо, что мы будем производить. Мы пережили два года пандемии, и они показали, что мы можем работать — срочно проводить испытания, регистрировать лекарственные препараты, вводить их в гражданский оборот. Вся нормативная база для этого существует.

— Продолжают ли иностранные компании подавать заявки на клинические исследования препаратов?

— В данный момент возникла пауза. Но на самом деле для нас сейчас самое главное — не начало новых исследований, а поддержание тех, что уже начаты, обеспечение их участников как на амбулаторном этапе, так и на стационарном. Самое главное, что у нас не страдают льготники. И по орфанным заболеваниям и для льготных категорий граждан — это и федеральная, и региональная льгота — практически все закупки произведены, 2022 год закрыт почти полностью. Мы можем с уверенностью сказать, что льготники до конца года точно будут получать свои лекарства. Уже состоялась часть торгов и на 2023 год.

— Вы постарались побыстрее провести закупки или это обычный режим работы?

— Мы ускорились. Всем субъектам были даны рекомендации — быстрее провести закупочные процедуры, поэтому многие справились раньше обычных сроков. Если говорить о лекарственных препаратах, расходных материалах и медицинских изделиях, мы не видим большого количества отказов поставщиков от торгов — как правило, они отменяются по решению заказчиков: например, не так оформлена конкурсная документация. Большинство торгов проходит успешно — это самое главное.

— Участники торгов изменились?

— Практически все те же самые.

— По медицинским изделиям вы тоже работаете на упреждение ситуации?

— По ним мы мониторим ситуацию в еженедельном режиме и тоже не видим серьезных проблем. У нас были сложности где-то месяц назад: реально не хватало рентгеновской пленки. Производители — Agfa, Fujifilm — отказались поставлять ее, ссылаясь на санкции. Мы провели с ними работу, пленку уже завезли в страну. Более того, российская фирма «Тасма», которая долгое время не изготавливала пленку, теперь запускает производство. Фактически проблема решена. При этом хочу отметить, что у нас сегодня практически все субъекты переходят на цифровые диагностические системы, рентгеновскую пленку используют всё меньше.

Некоторые регионы сообщали о нехватке медицинских перчаток, лабораторных расходных материалов, бумаги для регистрации ЭКГ, но это были отдельные случаи. Если в одном субъекте наблюдается временный дефицит какой-либо продукции, то мы его восполняем поставками из другого субъекта. На складах весь расходный материал есть.

«Тема подготовки кадров стоит остро»

— Медицинское оборудование необходимо периодически поверять. Хватает ли технических специалистов, которые должны этим заниматься?

— Проблема с медицинскими кадрами у всех на слуху. Но говорить о кадрах инженерных сегодня тоже очень важно. Медицина стала высокотехнологичной, а такое оборудование требует специальных инженерных знаний. МГТУ имени Баумана и МФТИ могут подготовить специалистов для обслуживания и ремонта медицинской техники. Но двух московских вузов не хватает, к сожалению.

Тема подготовки кадров для Росздравнадзора стояла всегда остро. Для решения проблемы мы уже четыре года заключаем с техническими вузами договоры на целевое обучение студентов. В ближайшее время ждем первых «ласточек», которые к нам вернутся уже после окончания бакалавриата, а потом и магистратуры.

— Производители тяжелого оборудования не отказываются от обслуживания?

— Пока нет. Сложнее вопрос с расходными материалами, в частности рентгеновскими трубками для КТ/МРТ-томографов. Сегодня Минпромторг решает вопрос о возможном производстве их у нас.

— С учетом наращивания импортозамещения, видимо, придется усилить контроль над качеством продукции?

— Если мы говорим о лекарственных препаратах, то 13 лабораторий Росздравнадзора справятся с этой задачей. Что касается медизделий, здесь у нас единственный институт в Москве. Этого мало, поэтому планируется открытие лаборатории в Екатеринбурге, которая будет заниматься контролем качества медизделий для Сибирского и Уральского федеральных округов. В планах — Санкт-Петербург и, возможно, еще какой-то регион.

— Вы рассказали про горячую линию для аптек. Но в Росздравнадзоре уже давно работает горячая линия и для потребителей. Простые люди ее оборвали?

— Только в марте, когда просили L-тироксин и другие препараты. В этом году запросов по сравнению с прошлым стало больше почти в три раза. Но я бы сказала, что это больше связано именно с опасениями, как бы что-то вдруг не пропало.

— А как обстоят дела с обезболивающими лекарствами?

— Благодаря мониторингу обеспечения онкологических и паллиативных больных обезболивающими препаратами, который Росздравнадзор ведет ежедневно, мы видим, что сегодня абсолютно все регионы имеют достаточное количество таких лекарств — короткого и пролонгированного действия, в таблетках или в ампулах, пластыри. То есть проблем с обезболивающими в стране нет. Кроме того, все заявки регионов на обеспечение пациентов обезболивающими препаратами будут исполнены в полном объеме и в срок.

 Жалуются ли вам на сильное удорожание лекарств?

— Нет. Мы мониторим цены на жизненно необходимые лекарственные препараты (ЖНВЛП) в аптечном и стационарном сегментах. Они контролируются государством, и предельные отпускные цены на них зафиксированы, поэтому сбыт может играть только наценкой — оптовой или региональной розничной.

С января этого года в сегменте ЖНВЛП мы не увидели резкого скачка в ценах — максимум от 1 до 3%. Что до остальных препаратов, их стоимость контролирует рынок. Аптеки, конечно, могут завысить цену, но они прекрасно понимают, что резкий скачок не позволит им продать товар.

«Нежелательных реакций на вакцину от ковида  0,08%»

— Стали ли в связи с ажиотажем чаще появляться подделки лекарств?

— Наши лаборатории расположены во всех федеральных округах и в рамках программы выборочного контроля контролируют ситуацию с качеством препаратов. Если мы посмотрим динамику за последние пять лет, то общее количество забракованных серий лекарств — недоброкачественных, контрафактных, фальсифицированных — уменьшилось в четыре раза. К примеру, в 2021 году из общего количества проверенных препаратов было забраковано менее 0,12%.

Во многом это заслуга и системы маркировки. Сегодня каждый пациент может прочитать QR-код и узнать, где этот препарат был выпущен, где продавался, проследить всю его цепочку. Я думаю, что при таких возможностях аптека побоится связываться с фальсификатами.

Система маркировки помогает выявить и другие некрасивые истории. В частности, в прошлом году в Москве и Санкт-Петербурге мы «отловили» препараты, которые были повторно выпущены в гражданский оборот. Здесь речь уже идет не о фальсификате, а о банальном воровстве. Лекарства выписали в медучреждениях конкретным пациентам, но, видимо, не дошли до них, а поступили в повторную продажу. Совместно с прокуратурой, Следственным комитетом и МВД мы провели колоссальную работу, выявили всех злоумышленников, на виновных врачей и медработников среднего звена заведены уголовные дела.

— Маркировку не подделывают?

— Невозможно. Пока таких случаев не зафиксировано.

— Какие нарушения вы фиксируете при дистанционной продаже лекарств?

— Когда аптекам и агрегаторам дали право продавать препараты, четко были указаны требования: наличие лицензии на фармдеятельность, разрешение Росздравнадзора на дистанционную торговлю, запрет продажи рецептурных лекарств и другие. Мы получили право с помощью Роскомнадзора блокировать сайты, которые не соответствуют требованиям. Так вот только за последние две недели мы выявили порядка 100 страниц сайтов у агрегаторов, где среди биологически активных добавок предлагались препараты рецептурного отпуска, а сами продавцы не имели лицензии на фармдеятельность.

Это недопустимая ситуация, и сам факт нелегальной реализации лекарств несет прямую угрозу жизни и здоровья пациента. Именно поэтому на днях мы провели совещание с представителями крупнейших российских агрегаторов и маркетплейсов, договорились совместно выявлять и блокировать недобросовестных продавцов.

— Нарушителям грозит штраф?

— Пока только блокировка странички. Но это тоже ощутимое наказание.

— В интернете давно ходят списки лекарств с якобы недоказанной эффективностью. Там есть много препаратов, которые по-прежнему назначают врачи, используются в больницах. Вы проводите дополнительные исследования того, что значится в этих списках?

— У нас нет полномочий проверять эффективность действия лекарственного препарата — она определяется в рамках клинических исследований и при регистрации. Мы собираем данные по фармаконадзору — о нежелательных реакциях на тот или иной препарат. По большому счету к этому может относиться и неэффективность. В данном случае пациент и врач обязаны — подчеркиваю, обязаны — подать заявление и сообщить, что пациент выпил таблетку и она ему не помогла. Если эта информация поступит к нам в Росздравнадзор, мы ее проверим и сделаем выводы о том, эффективен препарат или нет.

На слуху у всех нас последняя тема — вакцины от ковида. Многие говорили, что они неэффективны и даже вредят. Мы провели огромную работу, попросили медработников, чтобы нам сообщали информацию обо всех нежелательных реакциях, которые только возникают на вакцину, включая головную боль, сыпь, тошноту, рвоту и в том числе неэффективность (для вакцины это заболевание после определенного инкубационного периода). Так вот количество нежелательных реакций, которые мы зарегистрировали, — вслушайтесь в цифру — 0,08% от всех случаев применений всех российских вакцин. Это укладывается в допустимые границы эффективности препарата или наличия нежелательных реакций.

Что касается списков, я бы отнесла этот вопрос больше не к медикам, а к производителям. Это продукт конкуренции в сфере фармы.

«Больниц, полностью отданных под ковид, уже нет»

— Сколько сейчас осталось профильных ковидных госпиталей и отделений?

— Председатель правительства дал поручение, чтобы после 12 мая все регионы вернулись к оказанию плановой помощи. Сегодня практически половина субъектов полностью вернулась. Есть еще субъекты, в которых остались отдельные лечебные учреждения, где сохранились перепрофилированные ковидные койки. Сегодня в стране остается более 2 тыс. таких отделений. Больниц, полностью отданных под ковид, уже нигде нет. Как правило, теперь его лечат в стационарах, которые изначально были инфекционными.

— Сколько врачей-антипрививочников вы обнаружили?

— Количество людей не скажу, но то, что мы с ними боролись, это было. Отслеживали сайты, публикации. Да что далеко ходить, находили их среди своих сотрудников. Далеко не все сначала хотели прививаться. Это было, но многие через больничную койку с тяжелым течением заболевания проходили и говорили: «Я всё понял, был не прав. Давайте прививаться».

— Мы сейчас избавились от антипрививочников во врачебной среде?

— Минимизировали их число — это точно.

— Как ковид изменил систему здравоохранения?

— Он научил нас очень быстро принимать решения, перестраиваться, модернизироваться, применять новые регуляторные методы. Это быстрое перепрофилирование коек, регистрация по ускоренной процедуре медизделий и лекарств, которые были необходимы именно для лечения ковида. Это быстрая перестройка промышленности для производства. Мы помним, как всё начиналось: не было масок, потом их стало в избытке и так далее. Мобилизовались все.

Нужно сказать о большом вкладе цифровизации системы здравоохранения. Она позволила нам учитывать пациентов — создавать регистры, вести четкий учет назначения лекарственных препаратов, влияния терапии на заболеваемость, на смертность. В результате мы практически в ежедневном режиме следим за состоянием оказания медицинской помощи в целом по стране.

Затем появились системы телемедицинских консультаций. Они были и до этого, но в небольшом количестве. Сейчас, когда мы оказались в состоянии инфекционного риска, можно проконсультировать пациента из фельдшерско-акушерского пункта (ФАП) в глубинке посредством телемедицинских каналов связи с федеральными лечебными учреждениями. Это колоссальная тема, сегодня она берется на вооружение. Отсюда же идет компьютерное оснащение и подключение к интернету всех ФАПов.

Появилась дистанционная торговля препаратами. Сначала это были аптеки, сейчас уже подключились агрегаторы. Вроде бы решения на поверхности лежат, но без толчка, наверное, этого не произошло бы.

А обучение врачей, когда были развернуты колоссальные образовательные программы в интернете? Специалисты получили возможность учиться работать с инфекцией, не выходя из своего учреждения.

Шаг вперед сделан и в развитии искусственного интеллекта (ИИ). В ковид компьютерная томография была сделана почти каждому. Появился громадный пласт информации, а для ее анализа был привлечен ИИ. Сегодня даже не врач уже может читать компьютерный снимок, а программа. Врач может проглядеть уставшими глазами заболевание, а машину вы не обманете. Сколько различных патологий нашли, сколько заболеваний легких. Это стало началом для регистрации диагностических программ. Дальше их можно развивать в сторону лабораторных исследований. Для массовых методов диагностики искусственный интеллект можно использовать очень широко. Это рутинные методы будущего. Подтолкнул ковид.

— В таком ракурсе ковид выглядит большим благом для здравоохранения. Давайте теперь поговорим о том, чему он навредил.

— Самое страшное и непоправимое — это потерянные жизни, а со всем остальным мы справимся.

Автор: Валерия Нодельман

Источник

10 Июн 2022

За рецептом в суд: орфанные пациенты все чаще оспаривают отказ в получении льготных лекарств

Эксперты фиксируют рост числа судебных дел по защите права пациентов старше 18 лет с орфанными (редкими) заболеваниями на льготное получение лекарств. Это объясняется тем, что «новые» редкие заболевания, для которых на территории России регистрировались орфанные препараты, не включаются в программы льготного лекарственного обеспечения уже с 2012 года. Практически во всех случаях пациенты добиваются обеспечения лекарствами через суд, что свидетельствует о незаконности отказов региональных властей в предоставлении терапии.

Сейчас в РФ работает несколько госпрограмм льготного лекарственного обеспечения, однако проблема получения препаратов взрослыми орфанными пациентами по-прежнему не решена. Согласно данным, которые представила на недавнем заседании круглого стола по этой теме член экспертного совета комитета Госдумы РФ по охране здоровья по редким (орфанным) заболеваниям Наталья Смирнова, ситуация выглядит благополучной лишь для пациентов младше 18 лет. В 2020 году в суды было подана 155 исков с требованием предоставить льготную лекарственную терапию таким больным, в 2021-м оно снизилось до 93, а в 2022 году не было подано ни одного иска. Это объясняется тем, что в 2021 году обеспечение детей лекарствами взял на себя фонд «Круг добра».

С пациентами старше 18 лет ситуация иная. В 2020 году было подано 58 исков, в 2021 году — уже 95, что говорит о росте числа не обеспеченных необходимой терапией взрослых больных с орфанными заболеваниями. Практически во всех случаях суды занимали сторону истца. «Статистика говорит, что пациенты действительно добиваются обеспечения лекарственными препаратами через суд, следовательно, отказы региональных властей в обеспечении их необходимой терапией являются незаконными»,— уточняет Наталья Смирнова. Как следует из данных ее исследования, из всех исков, поданных взрослыми орфанными пациентами за два года, практически половина — от пациентов с диагнозом «спинальная мышечная атрофия» (СМА).

Напомним, что в 2012 году правительство сформировало перечень жизнеугрожающих и прогрессирующих редких заболеваний, в который вошли 24 нозологии. С тех пор пациенты с редкими диагнозами из этого перечня имеют право на льготное лекарственное обеспечение за счет средств региональных бюджетов по факту постановки соответствующего диагноза. Другой госпрограммой помощи пациентам, в том числе с орфанными заболеваниями, стала программа высокозатратных нозологий (ВЗН). По ней пациенты с 11 орфанными диагнозами обеспечиваются необходимой дорогостоящей терапией по факту постановки диагноза централизованно за счет федерального бюджета.

Однако с 2012 года перечни диагнозов в этих программах не расширялись, хотя в России за это время зарегистрированы препараты для лечения более чем 30 «новых» редких заболеваний. Поэтому пациенты с такими диагнозами могут рассчитывать на льготное лекарственное обеспечение только при наличии статуса инвалида. Для детей с диагнозами вне перечней ситуация изменилась после того, как финансирование лекарственного обеспечения большинства из них взял на себя фонд «Круг добра». Вопрос же по взрослым пациентам остается нерешенным. Такая ситуация и стала причиной увеличения числа судебных исков со стороны пациентов, уверенных в том, что они имеют право на финансирование терапии за счет государственных средств.

«Отсутствие устойчивого равного подхода к правам пациентов на получение качественной помощи на всей территории России вынуждает пациентов активно отстаивать свои права на лекарственную терапию в суде,— говорит руководитель проектного офиса «Редкие (орфанные) болезни» ФГБНУ «Национальный НИИ общественного здоровья им. Н. А. Семашко» Елена Красильникова.— Количество судебных исков, которые мы видим, указывает на невозможность исполнения регионами возложенных на них обязательств по льготному лекарственному обеспечению пациентов с редкими заболеваниями. Конечно, один из основных факторов такой ситуации — нагрузка на бюджеты регионов: орфанные препараты действительно дорого стоят».

Пока же пациентов с редкими заболеваниями, которые не включены в госпрограммы, с каждым годом становится все больше.

По данным директора благотворительного фонда «Семьи СМА» Ольги Германенко, сегодня в регистре фонда зарегистрировано 344 пациента со СМА старше 18 лет, а по экспертным оценкам, их может быть больше 1 тыс.

Стоимость лекарственной терапии взрослого пациента со СМА — от 17 млн до 21 млн руб. в год. По данным регистра ФГБУ «НМИЦ эндокринологии», в России сегодня проживают около 20 тыс. взрослых трудоспособных граждан с диагнозом «акромегалия», которые в настоящее время получают лекарственное обеспечение только при наличии у них инвалидности. При этом стоимость терапии, по оценкам председателя правления межрегиональной благотворительной общественной организации пациентов с патологией гипофиза «Великан» Екатерины Андрусовой, может составлять от 35 тыс. до 265 тыс. руб. в месяц в зависимости от препарата и дозировки.

«Сегодня суммарно терапию получают 79% пациентов со СМА, среди которых есть как взрослые, так и дети. Но из этого общего числа обеспеченных лечением доля взрослых — 14%. Среди взрослых с диагнозом «СМА» льготные лекарства получают лишь 37% пациентов — это обеспечение лежит на региональных бюджетах и привязано к наличию инвалидности. Большинство же взрослых со СМА обеспечиваются по решению суда — после потери времени на исполнение такого постановления. Это критично для пациентов, ожидающих терапию: состояние больного неуклонно ухудшается вплоть до жизнеугрожающего»,— говорит Ольга Германенко. По состоянию на май текущего года, в частности, в Дальневосточном федеральном округе терапией обеспечен всего один из 7 пациентов, в Северо-Кавказском — 6 из 11, в Уральском — 4 из 28, в Центральном — 40 из 128.

Сопредседатель Всероссийского союза общественных объединений пациентов Юрий Жулев считает, что большое количество обращений пациентов в суды и органы контроля и надзора в сфере здравоохранения свидетельствует о системных проблемах в организации лекарственного обеспечения для орфанных пациентов. Единственным выходом является включение «новых» редких заболеваний, для лечения которых на территории РФ зарегистрированы орфанные препараты, в государственные программы.

На апрель в перечень орфанных заболеваний, размещенный на сайте Минздрава, включены 273 диагноза, из которых уже более 80 имеют на территории РФ возможности терапии, при этом только 28 включены в льготные программы.

«Без расширения перечней программы ВЗН и жизнеугрожающих хронических прогрессирующих орфанных заболеваний число пациентов, которым доступ к терапии будет затруднен, продолжит расти,— говорит Наталья Смирнова.— Те нозологии, которые требуют большого финансирования и с которыми у регионов возникают сложности, например СМА, целесообразно сразу включать в перечень программы ВЗН». А перечень жизнеугрожающих хронических прогрессирующих орфанных заболеваний, по ее мнению, целесообразно дополнить менее «затратными» заболеваниями, такими как акромегалия, вторичный ЛАГ и так далее.

«Мы не первый раз поднимаем вопрос о расширении федерального и регионального перечней. Часть заболеваний из регионального перечня уже были перенесены в федеральный, что стало для отдельных пациентов большей защитой,— напомнила заместитель председателя комиссии Общественной палаты по социальной политике, трудовым отношениям и поддержке ветеранов Екатерина Курбангалеева.— К сожалению, например, СМА до сих пор вне какого-либо перечня».

Константин Анохин

Источник

31 Май 2022

Мужское здоровье и гормоны: не только тестотерон

Гамидов Сафар Исраилович

д.м.н., профессор, заведующий отделением андрологии и урологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

11 Май 2022

«Великан» отчитался по результатам деятельности за 2021 год

Опубликован отчет о результатах деятельности за 2021 год.

2021 год в цифрах:

В 2021 году была успешно реализована программа гранта конкурса «Общее дело» Благотворительного фонда В.Потанина. Участие в проекте вывело команду «Великана» на более профессиональный уровень, позволило внедрить современные способы взаимодействия с пациентами и специалистами, отладить алгоритмы обращений для достижения наилучшего результата по поддержке пациентов.

Подробнее об успехах «Великана» >>