нам нужна ваша помощь Межрегиональная Благотворительная Общественная Организация пациентов с патологией гипофиза “ВЕЛИКАН”
вход | регистрация зачем нужна?
Ваш e-mail:
Ваш пароль:
Забыли пароль?
Введите адрес почты, указанный при регистрации и нажмите на ссылку выслать новый пароль на почту
Выслать новый пароль на почту
Акромегалия » Описание, симптомы

Описание, симптомы

Акромегалия – тяжелое нейроэндокринное заболевание,  обусловленное длительным  воздействием на организм  повышенных концентраций соматотропного  гормона (СТГ), способствующих диспропорциональному  периостальному росту костей, увеличению размеров  мягких тканей и внутренних органов, развитию сочетанных системных и обменных нарушений. Наблюдается  у лиц с законченным физиологическим ростом. При манифестации  заболевания в детском и подростковом возрасте (при открытых зонах рос­ та) развивается  другой клинический вариант патологии – гипофизарный гигантизм, проявляющийся ускоренным продольным  ростом костей скелета и чрезмерным  увеличением клеточной массы организма. Впервые заболевание  подробно было описано в 1886 году французским  невропатологом Пьером Мари, который, исходя из характерных внешних патологических проявлений: «…чрезмерный рост выступающих частей тела, особенно  велики нос, нижняя челюсть, надбровные дуги, губы, уши, ладони  и ступни (перчатки и обувь становятся  малы), увеличен также язык...», предложил именовать это страдание акромегалией (от греческих слов akron – конечность и megas – большой). Распространенность акромегалии составляет 50­-70 случаев на 1 миллион населения. Ежегодно регистрируется 3­4 новых случая на 1 млн жителей. Чаще всего заболевание  диагностируется в возрасте 30-­50 лет. Основной причиной акромегалии и гигантизма является наличие СТГ­продуцирующей опухоли гипофиза,  активизирующей ускоренный синтез гормонов­посредников, и прежде всего, инсулиноподобного ростового фактора­1 ( ИРФ­I), под влиянием которого происходит неконтролируемая активизация секреторной и пролиферативной деятельности всех клеток организма. Это проявляется в раннем развитии полиорганных и обменных нарушений, наклонности к неоплазиям,  что в итоге негативно сказывается  на качестве жизни больных, способствует ранней инвалидизации и преждевременной смерти. Среди других причин акромегалии выделяют: эктопическую (эндо­ или экстракраниальную) секрецию СТГ или соматолиберина, а также генетические синдромы (синдром Мак­Кьюна­Олбрайта, синдром Вермера, комплекс Карни, изолированная  семейная акромегалия). Описана также ятрогенная акромегалия, вызванная длительным приемом супрафизиологических доз СТГ. В зависимости  от размеров  выделяют  микроаденомы гипофиза  (10мм40 мм).