Акромегалия – тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное длительным воздействием на организм повышенных концентраций соматотропного гормона (СТГ), способствующих диспропорциональному периостальному росту костей, увеличению размеров мягких тканей и внутренних органов, развитию сочетанных системных и обменных нарушений. Наблюдается у лиц с законченным физиологическим ростом. При манифестации заболевания в детском и подростковом возрасте (при открытых зонах рос та) развивается другой клинический вариант патологии – гипофизарный гигантизм, проявляющийся ускоренным продольным ростом костей скелета и чрезмерным увеличением клеточной массы организма. Впервые заболевание подробно было описано в 1886 году французским невропатологом Пьером Мари, который, исходя из характерных внешних патологических проявлений: «…чрезмерный рост выступающих частей тела, особенно велики нос, нижняя челюсть, надбровные дуги, губы, уши, ладони и ступни (перчатки и обувь становятся малы), увеличен также язык...», предложил именовать это страдание акромегалией (от греческих слов akron – конечность и megas – большой). Распространенность акромегалии составляет 50-70 случаев на 1 миллион населения. Ежегодно регистрируется 34 новых случая на 1 млн жителей. Чаще всего заболевание диагностируется в возрасте 30-50 лет. Основной причиной акромегалии и гигантизма является наличие СТГпродуцирующей опухоли гипофиза, активизирующей ускоренный синтез гормоновпосредников, и прежде всего, инсулиноподобного ростового фактора1 ( ИРФI), под влиянием которого происходит неконтролируемая активизация секреторной и пролиферативной деятельности всех клеток организма. Это проявляется в раннем развитии полиорганных и обменных нарушений, наклонности к неоплазиям, что в итоге негативно сказывается на качестве жизни больных, способствует ранней инвалидизации и преждевременной смерти. Среди других причин акромегалии выделяют: эктопическую (эндо или экстракраниальную) секрецию СТГ или соматолиберина, а также генетические синдромы (синдром МакКьюнаОлбрайта, синдром Вермера, комплекс Карни, изолированная семейная акромегалия). Описана также ятрогенная акромегалия, вызванная длительным приемом супрафизиологических доз СТГ. В зависимости от размеров выделяют микроаденомы гипофиза (10мм40 мм).
Клинические рекомендации при акромегалии
